3.1.2. Симптоматическая терапия

- Не рекомендовано рутинное назначение препаратов группы витамин D и его аналоги при ГФФ: его избыток может вызвать или усугубить гиперкальциемию, гиперкальциурию и нефрокальциноз [20].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

Комментарии: препараты группы витамин D и его аналоги могут назначаться в случаях подтверждения его дефицита и при регулярном контроле уровня 25-OH витамина Д в крови.

- Рекомендовано в начале лечения асфотазой альфа применение препаратов кальция для коррекции гипокальциемии пациентам с ГФФ, у которых она наблюдается [20].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

Комментарий: гипокальциемия может наблюдаться в начале терапии асфотазой альфа.

- Рекомендовано соблюдение диеты с низким содержанием кальция наряду с увеличением объема выпиваемой жидкости с целью уменьшения гиперкальциурии пациентам с ГФФ, у которых она наблюдается [20].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

- Не рекомендовано пациентам с ГФФ назначение препаратов из группы бифосфонатов во избежание усугубления гипоминерализации костей [20].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

Комментарий: препараты из группы бифосфонатов являются синтетическими аналогами неорганического пирофосфата и усугубляют гипоминерализацию костей.

- Рекомендовано при судорогах пациентам с ГФФ назначать внутривенно #пиридоксин (начальная доза 100 мг с последующим введением 10 - 30 мг/кг/сут в 3 приема) с целью купирования данного состояния [41, 42, 43, 44, 45].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

Комментарии: У пациентов с ГФФ дефосфорилирование пиридоксаль-5-фосфата, метаболита витамина B6, в пиридоксаль ингибируется из-за снижения активности ТНЩФ. Поскольку пиридоксаль может проходить через клеточные мембраны, а пиридоксаль-5-фосфат - нет, центральная нервная система испытывает дефицит витамина B6, что вызывает судороги. То есть, судороги при ГФФ обычно являются витамин B6-зависимыми и лечатся #пиридоксином**.

Однако некоторые пациенты реагируют на #пиридоксин** только временно или не реагируют. В такой ситуации может потребоваться назначение противоэпилептических препаратов. В этом случае также следует учитывать возможность развития энцефалопатии. В настоящее время нет данных о том, можно ли прекратить прием #пиридоксина** после начала заместительной ферментной терапии [20].

- Рекомендовано пациентам с ГФФ при наличии болевого синдрома курсовое назначение нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов. [18, 29, 46].

Уровень убедительности рекомендаций - C, уровень достоверности доказательств - 5

Также по симптоматической и сопутствующей терапии см. Приложение А3.3