Таблица 9. Рекомендации по мониторингу для пациентов детского возраста с 6 месяцев до 18 лет с ГФФ, получающих асфотазу альфа

Таблица 9 Рекомендации по мониторингу для пациентов детского возраста с 6 месяцев до 18 лет с ГФФ, получающих асфотазу альфа, по [18]

Исследование	Частота проведения	Примечания
Рентгенография пораженной части костного скелета (рентгенографии черепа, грудной клетки, длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей, включая кости кисти, коленный сустав, лучезапястный сустав и др. в зависимости от клинической ситуации)	При постановке диагноза, через 6 и 12 месяцев, и далее ежегодно для запястий и каждые 2 года для коленных суставов, или по клиническим показаниям	- комплексное обследование костной системы при необходимости - с двух сторон лучезапястные суставы/коленные суставы для мониторирования терапии - использовать шкалы для оценки тяжести рахита
Проведение рентгеноденситометрии	на усмотрение врача, но не реже, чем каждые 2 года	- для детей < 3 лет нет нормализованных значений, можно использовать абсолютные значения МПК для оценки изменений
Определение респираторной функции: функции внешнего дыхания (ФВД) (Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, при необходимости - Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов)	При постановке диагноза и далее по показаниям	- Врач-оториноларинголог требуется детям старше 5 лет при появлении первых симптомов при подозрении на обструкцию верхних дыхательных путей - ФВД при подозрении на снижение дыхательной функции - ежегодная оценка состояния у пациентов с бронхомаляцией и ларингомаляцией.
Зубы	при постановке диагноза, регулярный гигиенический уход	- только после прорезывания зубов
Антропометрия	При постановке диагноза, каждые 3 месяца до 4 лет, далее каждые 6 месяцев.	- длина/рост, вес, окружность головы - рутинно проводится при осмотре врачом-педиатром
Оценка развития	при постановке диагноза	- проводится врачом-педиатром/врачом-терапевтом
Мобильная активность	При постановке диагноза, через 3 месяца и далее ежегодно	- тест 6-минутной ходьбы (амбулаторно детям >= 5 лет) - AIMS и GMFM возможны для применения детям младшего возраста - по возможности оценка в сравнении видеозаписей
Походка	При постановке диагноза, через 6 месяцев и 12 месяцев, далее ежегодно	- дополнительную оценку можно включить по результатам осмотра на 12 месяцев
Мышечная сила	При постановке диагноза, через 6 и 12 месяцев, затем ежегодно	- динамометрия, оценка силы захвата и силы зажима
ЖКТ	При постановке диагноза, через 6 и 12 месяцев, далее ежегодно	- мониторирование случаев ГЭР и аспирации (повторные поперхивания, пневмонии)
Питание	При постановке диагноза и далее ежегодно	- оценка нутритивного статуса, включая уровень кальция/ионизированного кальция в крови, витамины
Безопасность асфотазы альфа	Возможные нежелательные явления терапии асфотазой альфа см. Приложение А3.2