1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Трехпредсердное сердце является достаточно редкой врожденной аномалией и наблюдается примерно в 0,1 - 0,4% случаев среди всех врожденных пороков сердца [2, 7, 18, 21].

Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным ЛП. Приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре - крайняя форма стеноза, почти равная атрезии. В 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжелому стенозу.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности. В первой группе смерть может наступить в течение первых 6 месяцев жизни, во второй - до 2-летнего возраста [22 - 24]. При большом диаметре отверстия (более 7 мм у детей раннего возраста и подростков) порок протекает с клиникой митрального стеноза, а продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет. Таким образом, у большинства пациентов отверстие рестриктивное и около 70% больных с классическим трехпредсердным сердцем умирают в раннем детском возрасте [2]. Прогноз заболевания более благоприятен при имеющемся сообщении с правым предсердием, так как происходит декомпрессия общей легочно-венозной камеры. Течение заболевания при большом лево-правом сбросе более благоприятное в отличие от больных с рестриктивным отверстием в мембране [2, 18, 25].

Очень редко трехпредсердное сердце может обнаружиться у взрослых [26 - 28]. Такая поздняя диагностика обусловлена меньшей обструкцией мембраны.