3.2 Медикаментозная терапия. Симптоматическое лечение

Терапия сердечно-сосудистых нарушений

- Рекомендуется применение препаратов группы ингибиторы АПФ всем пациентам с МДД с возраста 6 лет (ранее - при наличии показаний) независимо от наличия сердечно-сосудистых нарушений с целью профилактики развития кардиомиопатии [28, 83 - 93, 137]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для пациентов с МДБ данные препараты назначаются при выявлении патологических изменений на ЭКГ или Эхо-КГ. На сегодняшний день мнения о начале применения ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II у пациентов с МДД без патологических нарушений сердечно-сосудистой системы разнятся. Тем не менее, было продемонстрировано, что раннее начало терапии ингибиторами АПФ даже при отсутствии видимой сердечной патологии приводит к замедлению развития сердечно-сосудистых нарушений у этой группы пациентов. Для подбора терапии требуется консультация врача-кардиолога/врача - детского кардиолога [8, 9, 39, 57, 137].

- Рекомендуется назначение препаратов группы бета-адреноблокаторы (предпочтение отдается препаратам 24-часового действия для увеличения приверженности терапии) пациентам с МДД/МДБ, имеющих жалобы на постоянно учащенное сердцебиение и/или имеющих по данным исследования синусовую тахикардию в течение суток и/или систолическую миокардиальную дисфункцию и/или дилатационное ремоделирование миокарда и/или клинические признаки сердечной недостаточности с целью коррекции данных нарушений [2, 28, 30, 83 - 93, 137].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: данная терапия должна проводиться в соответствии с разработанными клиническими рекомендациями. На сегодняшний день не существует специфических клинических рекомендаций для лечения сердечно-сосудистой патологии у пациентов с МДД, ввиду чего коррекция данных нарушений проводится в соответствии с общими рекомендациями по лечению сердечно-сосудистых нарушений. Так, например, при признаках желудочковой дисфункции показано назначение бета-адреноблокаторов, при явных признаках сердечной недостаточности может быть рассмотрено применение препаратов из группы диуретиков, антагонистов альдостерона [30, 31, 39, 57, 137]. Для подбора терапии необходима консультация врача-кардиолога/врача - детского кардиолога.

- Рекомендуется проводить подбор антиаритмической терапии согласно действующим кардиологическим клиническим рекомендациям по конкретным нарушениям ритма сердца всем пациентам с МДД/МДБ, имеющим нарушения ритма сердца, с целью коррекции данных нарушений [28, 83 - 93, 137].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для подбора терапии необходима консультация врача-кардиолога/врача - детского кардиолога.

- Рекомендуется проводить терапию препаратами группы антагонисты альдостерона всем пациентам с МДД/МДБ, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию с клиническими проявлениями сердечной недостаточности с целью коррекции данного состояния [28, 83 - 93, 137].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для подбора терапии необходима консультация врача-кардиолога/врача - детского кардиолога.

- Рекомендуется проводить терапию препаратами из группы диуретиков всем пациентам с МДД/МДБ, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию с клиническими проявлениями сердечной недостаточности с целью коррекции данного состояния [28, 83 - 93, 137].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для подбора терапии необходима консультация врача-кардиолога/врача - детского кардиолога.

- Рекомендуется проведение исследования уровня 1,25-OH витамина Д в крови и при его снижении, назначение препаратов группы витамин D и его аналоги по схемам, разработанным для коррекции дефицита витамина Д или дефицита витамина D3 при МДД всем пациентам с МДД/МДБ сразу после установления диагноза заболевания с целью профилактики остеопении [2, 58].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: поддержание оптимального уровня витамина D (30 - 50 нг/мл/75 - 125 нмоль/л) на протяжении всего жизненного цикла МДД положительно влияет на течение заболевания и качество жизни больных. Основные клинические результаты устранения дефицита витамина Д - предупреждение развития остеопороза (особенно после начала приема глюкокортикоидов), переломов трубчатых костей и позвонков, продление способности ходить, большая эффективность терапии бифосфонатами, включая уменьшение количества осложнений при первичном применении и некрозов нижней челюсти, положительное влияние на выраженность симптомов аутистического спектра. Для больных с многолетней терапией глюкокортикоидами нарушением метаболизма и вовлечением печени в патологический процесс возможен пересмотр терапии для более эффективного восполнения его дефицита [105].

- Рекомендуется проведение терапии препаратами из группы бифосфонатов пациентам с МДД/МДБ при возникновении признаков остеопении и компрессионных переломов позвонков (зачастую бессимптомных или несвязаных с тяжелой травмой) или переломов длинных костей с целью коррекции данных состояний [31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: переломы позвонков, не вызванные тяжелой травмой и переломы длинных костей, являются клиническими проявлениями повышенной хорупкости костной ткани [31, 32]. Для рассмотрения вопросов о необходимости назначения терапии и о целесообразном способе приема препаратов необходима консультация врача-эндокринолога/детского эндокринолога.

- Рекомендуется проведение врачом-эндокринологом заместительной гормональной терапии тестостероном** (группа препаратов производные 3-оксоандрост-4-ена) пациентам с МДД и подтвержденным гипогонадизмом с возраста 14 лет с целью нормализации гормонального статуса [2, 33, 59, 76, 77].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: лечение должно быть согласовано с врачом-эндокринологом/врачом - детским эндокринологом. При выраженной задержке полового созревания у пациентов, получающих терапию глюкокортикоидами, терапия тестостероном** может быть рассмотрена с 12 лет. Недавний систематический анализ продемонстрировал, что терапия тестостероном** в целом хорошо переносится пациентами с МДД, а преимущества данного лечения превосходят возможные риски развития побочных эффектов. Заместительная терапия тестостероном** должна быть начата с небольших доз с медленным повышением до стандартной дозировки [33].