3.4 Хирургическое лечение

- Рекомендуется проведение пластики ахиллова сухожилия пациентам с МДД/МДБ на амбулаторной стадии заболевания с целью коррекции ортопедических нарушений [39].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: операции на стопе и ахилловом сухожилии для коррекции эквиноварусной деформации стопы направлены на увеличение объема движений в голеностопном суставе и улучшения ходьбы пациентов. Эти операции показаны при сохранной силе четырехглавой мышцы бедра. Вмешательтва на тазобедренном и коленном суставах обычно не рекомендуются.

- Не рекомендуется проведение оперативного лечения эквиноварусной деформации стоп (артродез стопы и голеностопного сустава) пациентам с МДД/МДБ с целью улучшения позиционирования стоп в инвалидном кресле и для ношения обуви на ранней неамбулаторной стадии в связи с невозможностью самостоятельной ходьбы [39].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментария: данное вмешательство может быть сделано исключительно при индивидуальных потенциальных возможностях вертикализации пациента после операции.

- Рекомендуется проведение оперативного лечения (артродез позвоночника (спондилодез) с использованием видеоэндоскопических технологий) пациентам с МДД/МДБ в случае наличия искривления позвоночного столба более 20° с целью коррекции сколиоза и улучшения качества жизни [39, 68, 69].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется проведение операции артродез позвоночника (спондилодез) с использованием видеоэндоскопических технологий пациентам с МДД/МДБ в неабулаторной стадии, имеющих искривление позвоночного столба 20 - 30°, не достигших пубертата и не получавших терапию глюкокортикоидами, с целью улучшения качества жизни [39, 69, 70].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: у данной группы пациентов данная операция является целесообразной в связи с высоким риском прогрессирования сколиоза. Передний спондилодез как правило не требуется, так как спондилодез обычно проводят во второй декаде, когда ожидается незначительный дополнительный продольный рост позвоночника.

- Рекомендуется избегать хирургических вмешательств, направленных на коррекцию контрактур, за исключением следующих случаев: наличие выраженного болевого синдрома, нарушение целостности кожных покровов, выраженного дискомфорта в связи с неправильным позиционированиему пациентам с МДД/МДБ на поздней амбулаторной стадии с целью профилактики осложнений и ухудшение состояния опорно-двигательного аппарата [39, 70].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется определять показания к процедуре искусственного кровообращения и/или трансплантации сердца пациентам с МДД/МДБ с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью до III - IV функционального класса и резистентностью к проводимой терапии с целью лечения конечных стадий сердченой недостаточности, улучшения прогноза и качества жизни [28, 83 - 93, 135].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется применение тотальной внутривенной анестезии пациентам с МДД/МДБ при проведении хирургического вмешательства с целью профилактики возникновения осложнений во время наркоза [39].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: применение комбинированного эндотрахеального наркоза повышает риск развития рабдомиолиза и гиперкалиемии. Применение суксаметония хлорида** данным пациентам строго противопоказано (возможно развитие рабдомиолиза и гиперкалиемии) [82]. Проведение регионарных методов анестезии (эпидуральная анестезия, спинальная анестезия, спинально-эпидуральная анестезия) может быть затруднено вследствие искривления позвоночника. Перед любым хирургическим вмешательством необходима консультация врача-пульмонолога и врача-кардиолога/врача - детского кардиолога. Кроме того, необходимо обратить внимание, что у пациентов с МДД/МДБ повышен риск развития сердечной и дыхательной недостаточности во время и после операции.