2.4.3. Инструментальные исследования для диагностики осложнений СМА 5q со стороны опорно-двигательной системы

Рекомендуется ежегодная рентгеноденситометрия взрослым пациентам со СМА для исключения остеопороза [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: также необходимо проведение этого исследования при подготовке к ортопедическому хирургическому вмешательству. При обнаружении остеопороза в поясничном отделе позвоночника показана рентгеноденситометрия всего тела. Для пациентов со СМА характерна высокая частота переломов и остеопении. Данные риски обусловлены не только мышечной слабостью и низкой подвижностью пациентов, но и тем, что ген SMN играет роль в метаболизме костной ткани.

Рекомендуется рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции с измерением угла Кобба взрослому пациенту со СМА с нарушением осанки и (или) видимыми деформациями грудной клетки и позвоночника для исключения кифосколиоза и определения дальнейшей ортопедической тактики ведения [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: рентгенограмма позвоночника (шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза и тазобедренных суставов) выполняется в передней и боковой проекциях. Исследование проводится в наиболее возможном вертикальном положении пациента, принимаемом независимо от вспомогательных устройств. Рентгенография тазобедренных суставов необходима при клиническом подозрении на вывих или подвывих в тазобедренном суставе. Взрослым пациентам с СМА 2-го типа со сколиозом > 20° рентгенография позвоночника проводится ежегодно с целью контроля за динамикой кифосколиоза и определения дальнейшей ортопедической тактики ведения. Частота осмотров должна уточняться профильным специалистом или мультидисциплинарным консилиумом.

Также возможно проведение магнитно-резонансной томографии позвоночника, компьютерной томографии позвоночника, ультразвукового исследования позвоночника при наличии показаний [66, 67]