3.3.2. Респираторная поддержка

Оценка и поддержка респираторной функции должны иметь наивысший приоритет в ведении пациента с СМА. В последнее время принцип лечения легочных проявлений СМА изменился от реактивного подхода, предусматривающего начало мероприятий по очистке дыхательных путей и их вентиляции только при наличии явных показаний, на профилактический подход с внедрением этих методов терапии на более ранних этапах заболевания. План лечебных мероприятий определяется специалистом по респираторной терапии, в роли которого могут выступать врачи различных специализаций: врачи-анестезиологи-реаниматологи, врачи-пульмонологи, врачи-неврологи, врачи по паллиативной медицинской помощи, ориентированные в вопросах нервно-мышечных заболеваний.

Ключевыми проблемами, связанными с дыхательной системой у пациентов со СМА, являются нарушение откашливания, приводящее к недостаточной очистке нижних дыхательных путей от секрета, гиповентиляция во время сна, недоразвитие грудной клетки и легких (у взрослых наблюдается преимущественно при СМА 2-го типа), повторные инфекции, которые усиливают мышечную слабость. Основными путями решения этих задач являются очистка дыхательных путей и неинвазивная искусственная вентиляция легких (НИВЛ). Следует соблюдать основные принципы очищения дыхательных путей.

1. Ручные и механические вспомогательные средства восстановления кашлевой функции необходимы для ежедневного использования у более тяжелых пациентов. Лица, осуществляющие уход за пациентом, должны быть обучены пользоваться этими средствами.

2. Лица, осуществляющие уход за пациентом, должны также владеть техникой удаления легочного секрета, включая постуральный дренаж, и быть информированы о методах кинезиотерапии грудной клетки (дренирующий массаж).

3. Данные оксиметрии являются показателем эффективности терапии. Отсосы могут быть полезны для удаления секрета после того, как оказана помощь в откашливании.

Рекомендуется отсасывание слизи из ротоглотки, носа и верхних дыхательных путей и использование механического инсуфлятора-аспиратора лежачим и сидячим пациентам со СМА с респираторными нарушениями для профилактики легочных осложнений и гиповентиляции [29, 120].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: пациентов необходимо обеспечивать соответствующим оборудованием. Электрическая аспирация и использование инсуфлятора-аспиратора должны проводиться у каждого пациента с неэффективным откашливанием. Основные методы дренирования мокроты для лежачих и сидячих пациентов - это сочетание использования нескольких методов: механического инсуфлятора-аспиратора (откашливателя) и ручных компрессий грудной клетки или постурального дренажа в сочетании с электрическим аспиратором. Относительным противопоказанием к использованию инсуфлятора-аспиратора являются хронические заболевания легких (например, эмфизема). Использование инсуфлятора-аспиратора в такой ситуации должно быть взвешено против возможных рисков пневмоторакса.

Другие методы профилактики гиповентиляции (постуральный дренаж и перкуссионный массаж - см. Раздел 4.1.1. Реабилитация).

Рекомендуется неинвазивная искусственная вентиляция с двухуровневым положительным давлением (BiPAP) всем пациентам со СМА с симптомами дисфункции дыхательной мускулатуры для профилактики гипотрофии грудной клетки, облегчения одышки и борьбы с гиповентиляцией [29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: решение об использовании НИВЛ принимается индивидуально в каждом конкретном случае. Она необходима при наличии гиперкапнии в дневное время. Ночная НИВЛ уменьшает симптомы нарушенного дыхания во время сна и улучшает качество жизни. НИВЛ должна комбинироваться с техникой очистки дыхательных путей. Следует провести индивидуальный подбор масок для НИВЛ. Индивидуальный подбор проводится по результату осмотра пациента с возможностью выбора из нескольких типов масок разных размеров с учетом анатомических особенностей строения лица. Необходимо иметь и использовать попеременно две разные маски одновременно, чтобы снизить риск развития пролежней и деформации лицевого скелета. Подбор параметров НИВЛ должен осуществляться под контролем показателей газообмена (ночная пульсоксиметрия, капнометрия, капнография или исследование кислотно-основного состояния и газов крови), с учетом работы дыхательных мышц и субъективного комфорта пациента.

Не рекомендуется неинвазивная искусственная вентиляция легких с постоянным давлением (CPAP) пациентам со СМА с симптомами дисфункции дыхательной мускулатуры для облегчения одышки и борьбы с гиповентиляцией, т.к. применение CPAP может приводит физическому утомлению пациента [29, 120].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Рекомендуется обеспечение респираторными мониторами и анестезиологическими системами (аппаратами BiPAP-терапии) пациентов со СМА с симптомами дисфункции дыхательной мускулатуры для осуществления неинвазивной искусственной вентиляции легких на дому [29, 69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: пациенты и ухаживающие за ними лица должны быть обеспечены медицинским оборудованием - мешком дыхательным реанимационным типа Амбу, при необходимости электроотсосом с аккумуляторной батареей и изделием медицинским для дыхательной терапии (аппаратом BiPAP-терапии) для домашнего мониторирования респираторных функций. Пациенты и ухаживающие за ними лица должны быть обучены правилам применения перечисленного оборудования.

Рекомендуется неинвазивная вентиляция легких в сочетании с техникой очищения дыхательных путей ходячим и сидячим пациентам со СМА в острых ситуациях (инфекция дыхательных путей) с целью профилактики развития осложнений [29, 120].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: если в острых ситуациях возникает необходимость применения НИВЛ, то должен быть рассмотрен вопрос о наличии средств для проведения НИВЛ дома. Применение ингаляции чистого кислорода без дополнительной вентиляции легких (например, НИВЛ) не показано при СМА, т.к. может привести к нарастанию ацидоза.

При необходимости возможны консультации специалистов: врача - анестезиолога-реаниматолога, врача-невролога, врача-оториноларинголога, врача-терапевта, врача-пульмонолога, врача-стоматолога, врача - челюстно-лицевого хирурга, врача по паллиативной медицинской помощи, медицинского психолога. При необходимости возможно суточное прикроватное мониторирование жизненных функций и параметров [66].