4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

В настоящее время доказано, что регулярная физическая терапия и реабилитация пациентов способны изменить естественное течение СМА, повышая продолжительность и качество жизни пациентов, а также улучшая функциональный статус. Реализация этой концепции возможно только в формате цель-ориентированной реабилитации.

Реабилитация пациентов с СМА ставит перед собой следующие цели: увеличения мобильности пациентов, замедления прогрессирования атрофий мышц и предотвращения развития вторичных ортопедических осложнений.

Процесс достижения поставленных целей реабилитации определяет следующие задачи:

- не допустить формирования привычного порочного положения конечностей и их сегментов, и, как следствие, более стремительного прогрессирования контрактур;

- замедлить процесс атрофии мышц от бездействия;

- препятствовать дегенеративному укорочению мышечных волокон;

- продлить функциональную активность пациентов;

- препятствовать развитию контрактур суставов конечностей;

- увеличить подвижность пациентов (сохранить/повысить объем и амплитуду движений);

- обеспечить возможность более физиологическому функционированию внутренних органов и систем.

Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями периферической нервной системы при СМА включают применение средств и методов физической реабилитации (лечебная гимнастика, массаж; физиотерапия, механотерапия, в т.ч. роботизированная, занятия на тренажерах, гидрокинезотерапия), ортезирования, при необходимости хирургической коррекции, раннее применение технических средств реабилитации, логопедической коррекции, эрготерапии.

При проведении реабилитационных мероприятий необходимо:

- стараться встроить физическую терапию и регулярные упражнения в повседневную активность пациента, сформировать на их основе образ его жизни;

- учитывать, что доминирующим симптомом у пациентов с СМА является усталость и повышенная утомляемость, распределяя физическую нагрузку на весь день частыми, но непродолжительными периодами;

- ставить цели реабилитации на ближайшие несколько месяцев вперед с учетом текущего скелетно-мышечного статуса пациента и прогнозируемых ухудшений;

- по возможности задействовать в повседневной жизни пациента все скелетные мышцы.

Некоторые рекомендации по реабилитации носят общий характер, и они должны осуществляться для всех пациентов с СМА. Мероприятия медицинской реабилитации осуществляются в зависимости от функционального статуса пациента (а не клинического типа СМА):

- неспособные сидеть (поздняя неамбулаторная стадия (ШРМ 5 - 6);

- способные сидеть (ранняя неамбулаторная стадия) (ШРМ 3 - 4);

- способные ходить (амбулаторная стадия) (ШРМ 2).

Такая функциональная классификация позволяет конкретизировать задачи реабилитации для каждого пациента с учетом его возможностей (см. разделы 4.1, 4.2., и 4.3. ниже), а также организовать необходимую специализированную помощь пациенту, подготовить специалистов, оборудование и помещения для проведения мероприятий по медицинской реабилитации.

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача физической и реабилитационной медицины первичный всем пациентам со СМА для составления плана занятий по лечебной физкультуре [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача физической и реабилитационной медицины повторный всем пациентам со СМА для составления плана реабилитации [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуются процедуры по адаптации условий макросреды (включая домашнюю) всем пациентам с СМА, имеющим двигательные нарушения, для повышения качества жизни [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы и суставов всем пациентам с СМА с целью увеличения объема и амплитуды движений и профилактики развития контрактур [98, 120].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Рекомендуется лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей всем пациентам со СМА с респираторными нарушениями для профилактики легочных осложнений и гиповентиляции [19, 129].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется механотерапия и роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы всем пациентам со СМА с целью сохранения, возможного увеличения объема и амплитуды движений и профилактики развития контрактур [98, 120].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: для лежачих пациентов могут применяться тренажеры реабилитационные (например, велотренажер), для сидячих пациентов - набор реабилитационных изделий при нарушениях опорно-двигательного аппарата и другие тренажеры реабилитационные, для ходячих - все вышеперечисленное, а также дорожка беговая стандартная механическая или с электропитанием.

Возможно проведение растяжек, сопровождаемых легким массажем (разогревающее действие) [19]. Минимальная частота занятий для растяжки и увеличения объема движений для лежачих пациентов составляет 3 - 5 раз в неделю, для сидячих пациентов 5 - 7 раз в неделю. Длительность занятий для эффективного растяжения и увеличения объема движения зависят от конкретных потребностей пациента, состояния суставов и целей реабилитации.

Рекомендуется лечебное плавание в бассейне пациентам со СМА для облегчения движений [99].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: занятия плаванием полезны и приятны пациентам с СМА. Вода нейтрализует действие силы гравитации на тело, что изменяет ощущение собственного тела. Кроме того, плавание является хорошим вариантом аэробной тренировки. Этот метод реабилитации не имеет абсолютных противопоказаний при СМА. Температура воды в бассейне должна быть 30° - 33° (оптимальные температурные рамки для наилучшего метаболизма мышц). Первые несколько занятий должны проходить обязательно с инструктором, который обучит пациента и - при необходимости - ухаживающего за ним лица. Перед каждым занятием необходимо оценить соматический статус пациента.

Рекомендуется наложение циркулярной гипсовой повязки пациентам со СМА с контрактурами в коленных и голеностопных суставах для улучшения позиционирования [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: особенности наложения циркулярной гипсовой повязки у пациентов с СМА - гипсование короткими курсами (на 5 дней через 2 дня).

Рекомендуется индивидуальный подбор взрослым пациентам со СМА технических средств реабилитации на основании текущего функционального статуса пациента и его потребностей с целью улучшения качества жизни [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Пациентам со СМА необходимо проведение медико-логопедической процедуры при дисфагии взрослым, медико-логопедической процедуры с использованием интерактивных информационных технологий (применяется при занятиях по улучшению артикуляции и коррекции речевых нарушений, может использоваться при проведении артикуляционной гимнастики) - в том числе, как варианты методик при интеграции с медико-логопедической процедурой при дисфагиях (в качестве воздействия на единый анатомо-физиологический субстрат) с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранения/улучшения функций жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса. Данная процедура будет полезной для пациентов всех клинических типов СМА (техники логопедического массажа; упражнения, которые помогают задействовать и тренировать мышцы жевания и глотания, в том числе техники с возможностью использования логопедических зондов; включая обучение постуральным техникам, облегчающим глотание, лиц по уходу).

Рекомендуется: проведение пациентам со СМА массажа лица медицинского, массажа шеи медицинского с целью тренировок жевательных и глотательных мышц, сохранение/улучшение функций и жевания и глотания, предотвращения/профилактики челюстных контрактур, тренировки силы прикуса [130].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: для пациентов со СМА характерны нарушения бульбарных функций, которые имеют единую природу, но развиваются по двум основным механизмам - механическому и орофарингеальному. Так, по многочисленным наблюдениям, больным с СМА всех клинических типов I - III (в большей или меньшей степени соответственно) свойственны: уменьшение возможности раскрытия рта и формирование ригидности челюсти (снижение способности к широкому/достаточному раскрытию ротового отверстия, обеспечиваемому движением нижней челюсти), трудности при перемещении пищевого комка в полости рта, сложности жевания и быстрая утомляемость жевательной мускулатуры, плохое качество звукоизвлечения при речевой продукции, проблемы глотания [101, 102]. Таким образом, три вышеизложенные рекомендации, объединяемые данным комментарием, при раннем введении в индивидуальную реабилитационную программу могут помочь противостоять перечисленным изменениям, либо улучшить исходные показатели и качество жизни пациентов (например, при достижении возможности более комфортного приема пищи через рот) - при уже имеющихся отклонениях (как при выборе конкретных методик, так и, что более приоритетно, при их комбинировании в индивидуальной реабилитационной программе пациента). Возможно также дополнение данных методик физиотерапевтическими методами (миостимуляция - электростимуляция мышц, многофункциональная электростимуляция мышц) и тейпированием (см. выше).

Рекомендуется проведение всем пациентам с СМА общего массажа медицинского, массажа верхних и нижних конечностей медицинского, массажа спины медицинского с целью улучшения состояния мышечного аппарата и для профилактики развития нейроортопедических проблем [131].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: с точки зрения реабилитационного подхода к пациентам с СМА, массаж, вероятно, не должен способствовать катаболическому воздействию на мышцы (поэтому не подразумевается его чрезмерная сила воздействия, но разумная, сочетающая то воздействие на мышцу, при котором и не возникает ее утомления, и достигается необходимое "включение" мышцы, "работа" мышцы, что контролируется врачом по медицинской реабилитации). Массаж способен обеспечить как стимулирующее, так и расслабляющее воздействие на мышцы (в связи с чем может применяться для реализации противоположных задач, например, в зависимости от выстраивания реабилитационных процедур в течение дня, или при необходимости, для оказания, обезболивающего/расслабляющего действия после интенсивной физической терапии/ЛФК и др.). Массаж способствует улучшению кровоснабжения и питания мышечного аппарата, разогреву мышц, растяжению мышечных волокон, стимуляции проприорецепторов мышечного поля (сегментарная иннервация). В общем альянсе методик массаж, наряду с физической терапией/ЛФК, помогает в достижении задач и целей реабилитации пациентов. Одна из важных задач применения массажа у пациентов с СМА (совместная задача с методиками физической терапии/ЛФК) - помочь пациенту научиться пользоваться своими мышцами, научиться ощущать работу конкретных мышц/групп мышц в определенном двигательном акте, научиться "включать" в работу именно те мышцы, которые необходимы для реализации конкретного двигательного акта (особенно актуальным и показательным это становится у пациентов на терапии, когда видны положительные изменения со стороны мышц, и для пациента становится возможным и необходимым постигать новые моторные навыки, что, безусловно, коррелирует с (ограничивается) выраженностью нейроортопедического синдрома).