4.2. Реабилитация пациентов, способных сидеть

Для пациентов, способных сидеть, важно как соблюдение принципа дозирования физической нагрузки, так и принципа внедрения физической терапии в образ жизни.

Одно из ведущих положений таких пациентов - положение "сидя", которое в силу основного симптома заболевания (слабости скелетных мышц), неспособности к самостоятельному изменению положения тела и нарушений постурального контроля способно сформировать несимметричный паттерн посадки с неравномерным распределением опоры на кости таза (справа/слева) с перекосом таза и усугублять развитие сколиотической деформации позвоночника. В связи с этим особое внимание должно уделяться симметричному развитию телосложения пациентов и правильному позиционированию.

Цели реабилитации пациентов, способных сидеть:

- повышение мобильности пациентов;

- замедление прогрессирования мышечной слабости, потери функции и формирования атрофий бездействия;

- улучшение движений в руках;

- создание условий для нормального функционирования внутренних органов;

- разработка суставов и профилактика образования контрактур;

- формирование и поддержание симметричности позы;

- предупреждение сколиотической деформации позвоночника и перекоса таза;

- обучение бытовым навыкам и навыкам самообслуживания в среде.

Особое значение в физической терапии уделяется формированию симметричности позы и минимизации различий в развитости и функции между правыми и левыми конечностями.

Рекомендуется использование специализированных ортезов (ортопедических аппаратов) на нижние конечности и туловище пациентам со СМА, способным сидеть, у которых нет контрактур, для поддержания вертикальной позы и способности к передвижению с помощью средств дополнительной опоры [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: такой ортопедический аппарат сконструирован специально для пациентов с вялым параличом и силой мышц нижних конечностей менее 2 баллов. Особенностью данного ортеза является возможность механически ассистировать усилиям пациента, взаимно перемещая нижние конечности, в симметричной позе. Такой аппарат позволяет находиться в вертикальном положении и перемещаться с опорой на ходунки без поддержки посторонних людей, при достаточной силе в руках. Осевая нагрузка на скелет предотвращает развитие остеопороза и вторичных деформаций костей и суставов. Пребывание в стоячем положении должно поощряться. Поддерживаемое положение стоя должно составлять до 60 минут, а минимальная частота - 3 - 5 раз в неделю, оптимальная 5 - 7 раз в неделю.

Рекомендуются ортезы туловища - корсеты, функционально корригирующие (грудо-пояснично-крестцовые типа TSLO) пациентам со СМА, способным сидеть, для улучшения осанки и двигательных функций [19, 103].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: статические, динамические и функциональные ортезы используются для изменения положения и перевода в вертикальное положение пациентов. Для вертикализации возможно использовать кресло-коляску с электроприводом с возможностью перевода пациента в положение "стоя". Приспособления для поддержки в вертикальном положении важны для облегчения растяжки нижних конечностей, а также для улучшения функций организма и оздоровления костной ткани, для обеспечения вертикального положения и улучшения положения позвоночника и всего тела.

Рекомендуются ортопедические аппараты - облегченный аппарат на нижние конечности и туловище или аппараты на голеностопный и коленный суставы, или аппараты на всю ногу, или аппарат на нижние конечности и туловище для реципрокной ходьбы пациентам со СМА, способным сидеть и обладающим достаточной силой, для облегчения стояния и ходьбы с помощью других лиц [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: минимальная частота пребывания в ортезах - 5 раз в неделю.

Рекомендуются средства передвижения адаптированные (индивидуализированные кресла-коляски с ручным и электроприводом с дополнительной фиксацией (поддержкой) головы и тела, комнатные и прогулочные и изготовленные индивидуально по объемной трехмерной модели задней поверхности тела ложементы, установленные на колесную базу кресла-коляски соответствующего размера и назначения) пациентам со СМА, способным сидеть, для обеспечения общей мобильности [19, 103].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при подборе колясок следует руководствоваться максимальной функциональной независимостью и комфортностью пребывания в кресле пациента; предпочтение следует отдавать коляскам активного типа и коляскам с электроприводом.

Рекомендуется эрготерапия пациентам со СМА, способным сидеть, для оказания помощи пациенту в повседневной жизни, развития и поддержания ежедневно используемых им навыков [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: необходимо привлекать специалиста по эрготерапии как при подборе программы физических упражнений и растяжения, так и для рекомендаций относительно социальных взаимодействий, таких как посещение учебных заведений, выбор профессии и участие в социальных активностях.

Рекомендуется проведение пациентам со СМА, способным сидеть, общего массажа медицинского, медицинского массажа верхних и нижних конечностей, медицинского массажа спины, грудной клетки, шеи и лица, лечебной физкультуры с целью улучшения состояния мышечного аппарата и для профилактики развития нейроортопедических проблем [19, 131].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)