3.3.1. Диетотерапия

Рекомендуется консультация врача-диетолога взрослым пациентам со СМА с целью подбора и назначения оптимальной диеты [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: консультации необходимо проводить ежегодно.

Рекомендуется расчет калорийности диеты (коррекция калорийности пищи, потребления жидкости, макро- и микроэлементов) пациентам со СМА, имеющим нарушения нутритивного статуса, с целью контроля за уровнем питания [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при составлении рациона питания пациентам со СМА оценивается потребность в калориях (с помощью расчета расхода энергии в покое с коррекцией по уровню активности), макро- и микронутриентов, и жидкости. Для расчета питания используют общие стандартизованные формулы [95].

Рекомендуется избегать голодания у пациентов со СМА для предупреждения развития метаболических нарушений [19, 61, 117].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у пациентов со СМА могут развиваться метаболические нарушения (при голодании, длительных перерывах в приеме пищи или при неотложных состояниях), такие как метаболический ацидоз, нарушение обмена жирных кислот, гиперлипидемия, гипер- или гипогликемия, мышечная митохондриальная дисфункция.

Рекомендуется подбор для пациентов со СМА оптимального общего положения, а также головы и рук для достижения возможности самостоятельного питания, в том числе с использованием специальных приспособлений, с целью повышения безопасности и эффективности глотания [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется изменение консистенции пищи в пользу полутвердой пациентам со СМА, страдающим дисфагией, с целью компенсирования слабости жевательных движений и уменьшения продолжительности приема пищи [19, 120].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: густые жидкости более безопасны в отношении аспирации, чем более текучие. Необходимо использование более плотных питательных смесей, желеобразных форм пищи, жидких пюре. Можно использовать специальные загустители жидкости на основе мальтодекстрина промышленного производства.

Не рекомендуется применять рутинно смеси на основе аминокислот или высокого гидролиза белка пациентам со СМА для улучшения нутритивного статуса [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется пациентам со СМА, получающим кормление через зонд и гастростому, использовать специальные смеси для энтерального питания с целью обеспечения сбалансированности питания по основным пищевым веществам [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: современные смеси для энтерального питания сбалансированы по составу основных пищевых веществ. Смеси для энтерального питания подбираются индивидуально в зависимости от потребностей.

Рекомендуется назначение диетического питания при заболеваниях периферической нервной системы, богатого пищевыми волокнами, пациентам со СМА, страдающим запорами, для облегчения дефекации [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для коррекции запоров используется комплексный подход с проведением диетотерапии; при необходимости - лекарственной терапии и механического опорожнения кишечника. При наличии плотного стула перорально назначаются слабительные препараты с осмотическим действием: препараты лактулозы** или макрогола**. Подбор доз препаратов осуществляется индивидуально до достижения клинического эффекта. Продолжительность лечения: от курсового до постоянного приема.

Рекомендуется кормление через назогастральный зонд тяжелобольного пациента со СМА с нарушениями глотания для профилактики аспирации и обеспечения адекватного питания [19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)