Какая помощь может понадобиться при СМА?

Комплексный подход к оказанию медицинской помощи, в котором участвуют специалисты самого разного профиля, может помочь улучшить общее состояние здоровья и выживаемость.

Учитывая, что каждый пациент со СМА имеет разные симптомы и проявления, члены терапевтической команды и степень их вовлеченности могут меняться в зависимости от потребностей и обстоятельств.

Крайне важно, чтобы в зоне вашего доступа оказалась междисциплинарная команда специалистов в различных областях. В состав междисциплинарной команды обязательно должны входить врачи по паллиативной медицинской помощи.

Дыхательная функция. Помощь для поддержки дыхательной функции занимает центральное место в ведении пациентов со СМА. Из-за слабости мышц грудной клетки может снижаться способность эффективного дыхания и откашливания, отчего повышается риск инфекции. 20

При СМА важно регулярно получать консультации по респираторной поддержке. При этом, для решения возникающих проблем важно использование профилактического подхода, т.е. начинать уже при незначительных, ранних симптомах.

Для очистки верхних дыхательных путей у лежачих и сидячих пациентов может применяться электроаспиратор (у пациентов, сохраняющих функцию ходьбы применение электроаспиратора может потребоваться в период инфекционных заболеваний и иных периодов ослабления). Для очистки нижних дыхательных путей и откашливания в тех же ситуациях - откашливатель. Эти приборы могут применяться в домашних условиях.

В домашнем обиходе рекомендуется иметь пульсоксиметр для контроля насыщения крови кислородом. При нарушениях дыхания важно раннее начало вентиляции и тренировка дыхательных мышц.

При установленных (в том числе ранних) проявлениях дыхательной недостаточности важно своевременно начать неинвазивную искусственную вентиляция легких (НИВЛ). НИВЛ должна осуществляться через аппарат двухфазной вентиляции с положительным давлением в дыхательных путях (BiPAP), который обеспечивает постоянный приток воздуха в легкие через маску, закрывающую рот и/или нос. Маска должна подбираться индивидуально.

При СМА кислород должен применяться с осторожностью (недопустимо длительное применение без дополнительной вентиляционной поддержки или вне паллиативной медицинской помощи в конце жизни).

Для диагностики дыхательных нарушений важно регулярно проводить оценку функции дыхания (спирометрию), а также иные ночные (длительные) исследования дыхания (например, ночную пульсоксиметрию, полисомнографию и пр.)

Питание. Из-за мышечной слабости пациенты со СМА могут испытывать затруднения при приеме пищи, требующие модификации консистенции пищи и особенностей ее приема.

Из-за ограничений подвижности может формироваться избыток\недостаток веса, требующей изменения рациона и диеты.

При СМА часто возникают нарушения перистальтики кишечника и иные гастроэнтерологические нарушения (например, рефлюкс, повышение кетонов и прочее).

При тяжелом прогрессировании может быть нарушена способность жевать и глотать. Возникает риск вдыхания пищи и жидкости в легкие во время еды и развития респираторных инфекций. Это может требовать использования зонда или гастростомы на время или постоянно, и перехода на кормление через них частично или полностью.

Важно регулярно обследоваться и получать консультации диетолога\гастроэнтеролога для коррекции возникающих нарушений питания и желудочно-кишечного тракта.

Ортопедия. Сколиоз (искривление позвоночника) - распространенная проблема у пациентов со СМА, обусловленная мышечной слабостью. Среди взрослых пациентов сколиоз наиболее выражен при СМА 2-го типа. Ортопед может порекомендовать применение средств поддержания позы (ортезирование) или хирургическую коррекцию сколиоза. 19

Помимо этого, возникает риск развития контрактур (снижение подвижности в суставах), которые в дальнейшем могут стать постоянными и ограничивать движения, также возможны вывихи, подвывихи. Ортопед может порекомендовать применение ортезов разных видов и технических средств реабилитации для решения данных проблем.

Для профилактики развития контрактур и сколиоза важно применять профилактический подход и использовать ортопедические изделия, которые могут скорректировать нарушения на ранней стадии. А также регулярное наблюдение у ортопеда.

Одной из частых проблем при СМА является хрупкость костей (остеопения) и потенциальный риск развития остеопороза. Может понадобиться внести изменения в диету для профилактики, обследование и консультация эндокринолога

Физическая терапия и реабилитация. Пациенты с СМА могут испытывать сложности для совершения движений в полном объеме. В зависимости от функционального состояния индивидуального пациента возникает потребность в применении методик физической терапии и реабилитации.

Регулярная физическая терапия и реабилитация должны быть постоянными у всех пациентов со СМА. Наилучший способ - встроить физическую активность и специальные упражнения и методы в свою повседневную жизнь.

Основные направления будут включать

- Предотвращение вторичных осложнений

- Поддержание и улучшение моторных навыков

- Поддержание качества повседневной жизни и независимости

- Постуральный менеджмент (правильное положение тела), например, контроль за позой, контроль возникающей асимметрии ввиду сколиоза и других деформаций

- Увеличение объема движений

- Контроль болевого синдрома

- Использование ортопедических приспособлений и технических средств реабилитации