1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Патологическая близорукость обычно дебютирует в очень раннем детстве и прогрессирует [4]. Первым симптомом миопии является ухудшение остроты зрения вдаль, при этом у большинства детей с миопией бинокулярные функции сохранны. Изменений со стороны переднего отрезка глаза не выявляется. Оптические среды прозрачны. На глазном дне могут обнаруживаться перипапиллярные изменения и характерные дистрофические изменения периферии сетчатки, патологии макулярной области не наблюдается.

Признаки ММД возникают по мере прогрессирования миопии и проявляются в детском возрасте только при врожденной миопии (лаковые трещины, монетовидные кровоизлияния и неоваскулярные мембраны); в подростковом возрасте (после 14 лет) при врожденной и раноприобретенной миопии; при так называемой школьной миопии миопическая макулопатия встречается только у взрослых, обычно после 30 лет [1, 40]. Установлено, что вероятность снижения зрения вследствие ММД резко возрастает у миопов с аксиальной длиной >= 26 мм экспоненциально увеличиваясь с возрастом:

Риск нарушения зрения в зависимости от осевой длины и сферического эквивалента по возрастным категориям (по J.W.L. Tideman et al., 2016 [41])

При этом следует учитывать, что у отдельных пациентов возможны индивидуальные особенности, оказывающие влияние на корреляцию между осевой длиной глаза и степенью миопии [42]. Среди факторов, участвующих в "маскировке" осевого удлинения глаза, оптическая сила хрусталика и роговицы, а также рост (длина тела) человека [43 - 45]. Этот факт подчеркивает важность биометрического исследования в комплексном обследовании пациентов с миопией. При этом следует учитывать продолжающееся удлинение оси глаза у взрослых с близорукостью высокой степени: по данным недавнего когортного исследования (1877 пациентов, в т.ч. 1357 женщин; средний возраст 62,1 года; среднее значение ПЗО 29,66 мм) увеличение осевой длины составило в среднем 0,05 мм/год (со стандартным отклонением 0,24 мм/год), а факторами риска более выраженного прироста показателя явились женский пол, возраст менее 40 лет, длина ПЗО >= 28,15 мм, МКОЗ < 20/400 по Снеллену (< 0,05 в десятичной системе), наличие миопической макулопатии и предшествующая хориоидальная неоваскуляризация [46].

У взрослых пациентов с миопией широко распространены перипапиллярные изменения глазного дна, среди которых принято выделять световые дуговые рефлексы, миопические конусы (подразделяются на серповидный конус, собственно конус и круговой конус или ложную стафилому). Для дегенеративной миопии характерно формирование истинной стафиломы - выпячивания заднего отрезка глаза, являющегося задней склерэктазией. Распространенность истинных стафилом возрастает от 1,4% в глазах с осевой длиной 26,5 - 27,4 мм до 71,4% при ПЗО 33,5 - 36,6 мм [47]. Классификация B.J. Curtin (1977 [38]) выделяет первичные стафиломы (типы I - V: I - задняя, II - макулярная, III - перипапиллярная, IV - назальная, V - нижняя стафилома), а также комбинированные стафиломы (типы VI - X, которые по мнению современных исследователей [48] являются разновидностями стафилом I типа). Как ранее не зарегистрированный тип задней стафиломы, при котором зачастую обнаруживаются атрофические изменения пигментного эпителия и фовеальная отслойка сетчатки, приводящие к снижению остроты зрения, расценивается сейчас "куполообразная макула" (dome-shaped macula) [49]. В настоящее время считается, что именно наличие задней стафиломы является наряду с удлинением осевой длины глаза ключевым дифференцирующим фактором между высокой и патологической миопией [14].

Среди патологических изменений макулярной области при дегенеративной миопии "паркетное" глазное дно, "лаковые" трещины (разрыв в мембране Бруха, ретинальном пигментном эпителии и хориокапиллярах линейной или звездчатой формы), диффузная и очаговая хориоретинальная атрофия, мХНВ и макулярная атрофия, а также различные варианты тракционных изменений.

Варианты прогрессирования патологических изменений наглядно демонстрирует следующая схема [50]:

Кроме того, описаны следующие паттерны прогрессирования миопической макулопатии.

1. Изменения, ассоциированные с прогрессирующим истончением хориоидеи [50]:

Нормальное дно -> Паркетное дно

Перипапиллярная диффузная хориоретинальная атрофия -> Макулярная диффузная атрофия

2. Изменения, ассоциированые с формированием и расширением отверстий в мембране Бруха [51]:

Лаковые трещины -> Очаговая атрофия -> Макулярная атрофия, ассоциированная с очаговой

Миопическая ХНВ -> ХНВ-ассоциированная макулярная атрофия

Морфологически мХНВ представляет собой неоваскулярную мембрану 2-го типа ("классическую"), которая чаще локализуется субфовеально (в 58 - 74% располагается под фовеа и имеет размер меньше половины диска зрительного нерва), реже - в пределах 100 - 300 мкм от фовеолы. Может сопровождаться фокальной отслойкой сетчатки и кровоизлияниями, отложение твердого экссудата возможны, но не характерны [52 - 54].

Хорошо изучено естественное развитие мХНВ. Активность мХНВ обычно выражена меньше, чем при неоваскулярной возрастной макулярной дегенерации. Возможны спонтанные ремиссии активности, однако сама регрессивная неоваскулярная мембрана и окружающая атрофия прогрессируют и расширяются, что может вызвать прогрессирующую потерю функций. Ранее для описания исхода мХНВ активно применялся термин "пятно Фукса", однако с внедрением в клиническую практику ОКТ, позволяющей детально изучать морфологию макулы, он постепенно утрачивает свою актуальность. Визуальный прогноз мХНВ определяется возрастом дебюта: пациенты в возрасте старше 40 лет имеют худший прогноз. Участки хориоретинальной атрофии являются наиболее значимыми факторами плохого долгосрочного визуального прогноза, а пожилой возраст и большая площадь мХНВ взаимосвязаны с началом атрофии. В целом функциональный прогноз неблагоприятен: отмечено увеличение удельного веса пациентов с МКОЗ < 0,1 с 29,6% до 96,3% за 10 лет наблюдения. Вероятность развития мХНВ в контралатеральном глазу у пациентов с двусторонней высокой миопией составляет 35% в течение 8 лет [52, 55 - 57]. Наиболее частыми причинами снижения зрения у пациентов с мХНВ, получающих анти-VEGF терапию, в отдаленном периоде являются фиброз, атрофия и формирование макулярного разрыва, частота развития которых в течение пяти лет после начала лечения составляет 34%, 26% и 8% соответственно [58].

Специфические тракционные изменения макулы были впервые описаны в 1997 году: Takano и Kishi впервые выявили и сообщили, что фовеальная отслойка сетчатки и миопический макулярный ретиношизис (МРШ) наблюдались в глазах с высокой миопией до развития отслойки сетчатки (ОС) с макулярным разрывом (МР) [59]. В 2004 году Pannozzo и Mercanti [60] предложили объединить все патологические признаки, вызванные тракцией в условиях миопии, под названием "миопическая тракционная макулопатия" (МТМ). Патогенетические механизмы и подходы к лечению МТМ продолжают активно изучаться.

Система стадирования МТМ (MSS, см. раздел 1.5.6.) определяет эволюцию заболевания в двух направлениях, перпендикулярном сетчатке (стадии 1 - 4) и тагенциальном (по касательной к сетчатке и центральной ямке, этапы A - C). Наружные ламеллярные разрывы могут встречаться на 2, 3 и 4 стадиях, тогда как наличие эпиретинальных аномалий возможно на каждой стадии. МТМ может развиваться от стадии 1 к стадии 4 и от этапа A к C одновременно или раздельно. Среднее время, необходимое для перехода от одной стадии к другой, колеблется от недель до 18 месяцев [17].

При МРШ и ламеллярных МР, а также сквозных МР не осложненных развитием ОС зачастую сохраняются относительно высокие зрительные функции. При этом МО в глазах с патологической близорукостью имеют тенденцию к развитию ОС, в отличие от идиопатических МР в глазах без миопии. Таким образом, МР и связанная с макулярным разрывом отслойка сетчатки (МРОС) являются серьезными осложнениями, ассоциированными с патологической миопией [61]

Другим специфическим клиническим состоянием, характерным для патологической близорукости, является ассоциированная с миопией глаукомоподобная оптическая нейропатия, которая характеризуется потерей нейроретинального ободка и увеличением экскавации диска зрительного нерва, и возникающая на глазах с высокой степенью миопии с формированием вторичного макродиска (диск зрительного нерва большого размера с увеличенной экскавацией, нормальным объемом нейроретинального пояска, нормальным полем зрения и нормальным внутриглазным давлением. [62, 63]) или перипапиллярной дельта-зоны (определяется в области между перипапиллярным кольцом (являющимся продолжением мягкой мозговой оболочки зрительного нерва) и линией слияния твердой мозговой оболочки зрительного нерва с задней частью склеры [64]) при нормальном внутриглазном давлении.

Также известно, что по мере увеличения степени близорукости повышается и вероятность развития многих патологических состояний [65]:

Для оценки качества жизни и зрительных функций пациентов с ММД могут использоваться опросники (см. Приложение Г.).