2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется выполнять камертональные исследования всем пациентам: пробы Ринне, Федериче, Вебера для скрининговой оценки характера тугоухости [16, 19, 30, 31, 33, 34, 35, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: камертональные качественные исследования (C128 - 512) позволяют в скрининговом режиме определить (пробы Ринне и Федеричи) наличие костно-воздушного интервала (КВИ) и хуже слышащее ухо (проба Вебера), которые служат показанием к назначению ТПА. При кохлеарной форме отосклероза отмечаются положительные камертональные пробы Ринне и Федеричи, а латерализация звука камертонов C128 - 512 при проведении пробы Вебера - в лучше слышащее ухо.

- Рекомендуется выполнять всем пациентам тональную аудиометрию пороговую (ТАП) [16, 19, 30, 31, 33, 34, 39, 60] для оценки формы и степени тугоухости.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: наибольшее распространение в диагностике отосклероза получила ТАП. Оценивают не только уровень слуха по ВП и КП, но и величину КВИ (резерв улитки). Для отосклероза характерно двустороннее повышение порогов по ВП в зоне низких и средних частот (0,125 - 2 кГц), чаще в виде восходящей кривой с небольшим подъемом. С развитием и увеличением длительности болезни отмечается повышение порогов КП. Что касается повышения порогов слуха по КП, то данные изменения объясняются как поражением звукопроводящего аппарата, так и нарушением внутриулиткового проведения [30]. Именно нарушением микромеханики и гидродинамики улитки на частотах 0,5 - 2 кГц объясняется теория R. Carharta о механической природе сенсоневрального компонента при отосклерозе [30, 39]. В зависимости от характера аудиометрической кривой различают тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза (Приложение Г1).

- Рекомендуется проведение всем пациентам исследование чувствительности к ультразвуку и его латерализации для оценки характера тугоухости [30, 31, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при анализе результатов УЗВ аудиометрии выявлено, что для больных отосклерозом пороги чувствительности УЗВ соответствуют до 15 дБ. При кохлеарной форме они в пределах нормы или несколько выше. Латерализация УЗВ при кохлеарном отосклерозе направлена в лучше слышащее ухо при одностороннем или асимметричном двустороннем снижении слуха [35, 40]. Если при отосклерозе латерализация УЗВ направлена в хуже слышащее ухо (определяется в 60,9% случаев), то это может свидетельствовать, в том числе, и о наличии гидропса лабиринта вследствие нарушения гидродинамики. Это характерно для больных, страдающих отосклерозом более 10 лет, и подтверждается данными ЭКоГ [19]. Также имеются данные о том, что очаги отосклероза могут вовлекать в процесс утрикулярный нерв и сдавливать эндолимфатический проток [19, 33, 35]. Выраженная обструкция дистального отдела эндолимфатического протока очагами отосклероза может вызвать и расширение саккулюса, вплоть до его соприкосновения с основанием стремени [36].

В то же время ни одна из методик достоверно не свидетельствует о 100% диагностике гидропса лабиринта, его локализации в эндо- или перилимфатическом пространстве, что является важным для определения показаний к операции и ее результата [41].

При речевой аудиометрии в зависимости от выраженности тугоухости отмечается 100% разборчивость речи [31].

Рекомендуется всем пациентам проведение акустической импедансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) для исключения патологии среднего уха, определения давления в среднем ухе, оценке вентиляционной функции слуховой трубы, степени подвижности барабанной перепонки, функционального состояния цепи слуховых косточек [31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для отосклероза характерна тимпанограмма типа "A" или "As" и отсутствие акустического рефлекса (Приложение Г1).

- Рекомендуется всем пациентам компьютерная томография височных костей для определения отосклероза, локализации, распространенности и оценки степени активности очагов [19, 29, 30, 31, 33, 35, 39, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в настоящее время МСКТ височных костей (шагом 0,3 - 1 мм) в аксиальной и коронарной проекциях с МПР и денситометрией является единственным объективным, неинвазивным методом определения отосклероза, его локализации, распространенности и оценки степени активности очагов (чувствительность метода 80 - 95%, специфика - 99,1%) [42, 43, 44, 45, 46, 47, 48, 49].

МСКТ височных костей до операции играет большую роль в диагностике анатомических особенностей строения, аномалий и заболеваний височной кости, симулирующих отосклеротическую тугоухость и снижающих эффективность хирургического лечения: неотосклеротическая фиксация цепи слуховых косточек, дегисценция ВПК, расширение водопровода преддверия, остеодистрофии (синдром Ван-дер-Хуве), облитерирующий отосклероз, оссификация окна улитки и лабиринта. Все это в значительной степени влияет на планирование хирургического лечения и его прогноз [43, 50, 51, 52].

Для повышения чувствительности метода многие авторы используют денситометрические исследования, то есть анализируют плотность капсулы лабиринта. При анализе плотности капсулы улитки у больных отосклерозом было выявлено ее снижение в сравнении со здоровыми лицами обусловленной деминерализацией костной ткани. Снижение плотности капсулы лабиринта от +1500 до +300 ед. HU (в норме +2000 - +2200 ед. HU) свидетельствует о начальной или далеко зашедшей ее деминерализации [39, 42, 43, 44].

При фенестральной форме отосклероза, на МСКТ височных костей, очаги отосклероза наиболее часто визуализируются в области впередиоконной щели, переднего полюса основания стремени, распространяющиеся на переднюю его ножку. Плотность зрелых очагов отосклероза в основном составляет от +1000 до +1100 ед HU. При плотности очагов от +500 до +800 ед. HU, можно предположить наличие активного отосклероза (отоспонгиоза) (рис. 1). Стоит отметить, что при фенестральной локализации очагов отосклероза по данным МСКТ височных костей, вид тугоухости может быть различным (от тимпанальной до смешанной формы) [30, 31, 45, 53].

Рис. 1. Активная форма отосклероза (отоспонгиоз): плотность очагов +300 - +800 ед. HU.

При смешанных формах, выявленных по МСКТ височных костей, помимо фенестральной локализации очагов отоспонгиоза или отосклероза, определяются участки пониженной плотности капсулы лабиринта, окружающие улитку, распространяющиеся на область окна улитки, иногда до дна ВСП (рис. 2). При этом по данным ТПА может определяться смешанная форма тугоухости (1 - 2 ст.) [30, 31, 45, 53].

Рис. 2. Смешанная форма отосклероза (плотность очагов отоспонгиоза +300 - +800 ед. HU).

При кохлеарном отосклерозе, в начальной его стадии в костной капсуле лабиринта, окружающей улитку, выявляются участки пониженной плотности +1500 - +1100 ед. HU. При умеренно выраженной активной стадии - в костной капсуле лабиринта, вокруг базального и апикального завитков улитки определяются хорошо видимые на томограммах участки пониженной плотности +1000 - +600 ед. HU, часто распространяющиеся на область окна улитки и могут достигать дна ВСП и горизонтального полукружного канала (рис. 3).

Рис. 3. Кохлеарная форма отосклероза (плотность очагов +600 - +800 ед. HU).

На стадии высокой активности кохлеарного отосклероза выявляется деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального завитков улитки. Также изменения могут достигать преддверия и полукружных каналов. Плотность при этом колеблется от +300 до +600 ед. HU. На этой стадии развития отосклероза могут определяться явления костной облитерации структур лабиринта. Наиболее часто явления облитерации по данным МСКТ височных костей выявляются в базальном завитке улитке и горизонтальном полукружном канале (Приложение Г1) [45, 47].

Также МСКТ височных костей актуальна для диагностики причин неудовлетворительных результатов стапедопластики. С помощью метода можно определить положение протеза, глубину его погружения в преддверие, некроз длинной ножки наковальни, перилимфатическую фистулу и гранулему окна преддверия. Расширяет возможности метода в определении движения цепи слуховых косточек и появление функциональной мультиспиральной МСКТ височных костей.