Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Метилмалоновая ацидемия/ацидурия)" (одобрены Минздравом России)

Необязательные процедуры

Прекратить кормление в соответствии с минимальными по времени требованиями к анестезии и начните внутривенно 10% раствор декстрозы** и электролитов с целью остановки липолиза:

- 8 - 10 мг/кг/мин для новорожденных и детей до 1 года

- 6 - 7 мг/кг/мин для детей от 1 года до 12 лет

- 5 - 6 мг/кг/мин для подростков от 13 лет

- 4 - 5 мг/кг/мин для взрослых

Для B12-чувствительных форм необходимо введение B03BA01 #Цианокобаламина** 1 мг парентерально за 24 часа до процедуры и в день операции [46]

Добавить внутривенно #Левокарнитин из расчета 100 мг/кг/сутки. Максимально 12 грамм для взрослых [46]

Все инфузии должны продолжаться в течение всего оперативного вмешательства. При длительных операциях необходимо рассмотреть вопрос применения жировых эмульсий для парентерального питания** (от 1 до 2 мг/кг/сутки внутривенно)
Ведение предоперационное Ведение послеоперационное