Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Метилмалоновая ацидемия/ацидурия)" (одобрены Минздравом России)

Таблица 2. Рекомендуемая потребность в макронутриентах у пациентов с ПА и ММА

Таблица 2. Рекомендуемая потребность в макронутриентах у пациентов с ПА и ММА [37].

возраст

Натуральный белок <1>

(г/кг/сут)

Общий белок <2>, <3>

(г/кг/сут)

Энергия <4>

(ккал/кг/сут)

0 - 6 мес.

0.91 - 1.52

1.52 - 1.82

М: 72 - 109

Ж: 72 - 108

7 - 12 мес.

0.72 - 1.2

1.2 - 1.44

М: 65 - 97

Ж: 64 - 96

1 - 3 г.

0.63 - 1.05

1.05 - 1.26

М: 66 - 99

Ж: 66 - 99

4 - 8 г.

0.57 - 0.95

0.95 - 1.14

М: 59 - 88

Ж: 56 - 84

9 - 13 г.

0.57 - 0.95

0.95 - 1.14

М: 43 - 65

Ж: 39 - 58

14 - 18 г.

0.51 - 0.85

0.85 - 1.02

М: 36 - 53

Ж: 30 - 45

19 - > 70 г.

0.48 - 0.8

0.8 - 0.96

80 - 100% от DRI (диетический референс)

Беременность

> 18 л - 50 г.

0.66 - 1.1

1.1 - 1.32

1-ый триместр также как до беременности

2-ой триместр - +340 ккал/сут

3-й триместр - +452 ккал/сут

Лактация

0.78 - 1.3

1.3 - 1.56

Вариабельные значения

Комментарии:

1. рекомендуемое количество натурального белка составляет 60 - 100% RDA (рекомендуемая дневная норма потребления) и AI (адекватная норма потребления).

2. потребность в белке рассчитывается индивидуально для каждого пациента в зависимости от толерантности к белку, антропометрических показателей и результатов лабораторных исследований.

3. если переносимость натурального белка менее 100% AI/RDA, рекомендовано добавить СПЛП на основе аминокислот без метионина, треонина, валина, изолейцина, чтобы обеспечить минимум 100 - 120% AI/RDA.

4. рекомендуемая энергетическая ценность рациона составляет 80 - 120% DRI EER (расчетная потребность в энергии) рассчитывается на долженствующий вес.

Таблица 1. Минимальный безопасный уровень белка согласно FAO/WHO/UNU 2007 в зависимости от возраста. (безопасные уровни потребления белка, среднее с поправкой на возраст + 2 SD) Таблица N 3. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17 - 24 okt 2001)