ПАСПОРТ ПАЦИЕНТА С МЕТАБОЛИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

ФИО ____________________________________

Дата рождения __________________________

Диагноз: _______________________ (МКБ-10)

Полис ОМС: _____________________

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ОТДЕЛЕНИЯ/ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА: _____________

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ МЗ РФ

https://cr.minzdrav.gov.ru

СКОРАЯ И НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ

У пациента высокий риск развития метаболического криза

Требуется экстренная госпитализация при наличии симптомов метаболического криза

СИМПТОМЫ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО КРИЗА: длительный отказ от еды, тошнота, рвота, угнетение сознания, судороги.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ:

- Введение белковых растворов (Аминокислоты для парентерального введения)

- Длительное голодание

- ИСКЛЮЧИТЬ ПРОДУКТЫ мясные, рыбные, молочные, бобовые, соевые и орехи.

- Медикаментозная терапия: препараты Вальпроевой кислоты

НЕЖЕЛАТЕЛЬНО:

Высокие дозы глюкокортикоидов

НЕОТЛОЖНАЯ ДИАГНОСТИКА:

определение электролитов крови, глюкозы, мочевины, креатинина, амилазы, КЩС (бикарбонаты, лактат, буферные основания), аммоний.

НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ:

- Экстренное внутривенное введение декстрозы**: новорожденные и дети до 1 года 8 - 10 мг/кг/мин, от 1 до 3 лет 7 - 8 мг/кг/мин, от 4 до 6 лет 6 - 7 мг/кг/мин, от 7 до 12 лет 5 - 6 мг/кг/мин, старше 12 лет 4 - 5 мг/кг/мин, взрослые - 3 - 4 мг/кг/мин. При снижении глюкозы ниже 2,5 ммоль/л - струйное введение 10% - 25% декстрозы из расчета 2 - 3 мл/кг, далее капельное введение 10% декстрозы со скоростью 7 - 9 мг/кг/мин до нормализации уровня глюкозы в крови. При необходимости добавление препарата группы "инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения (например, #инсулин аспарт**, #инсулина растворимого растворимый [человеческого человеческий генно-инженерный] **) в дозе 0,01 - 0,05 - 0,1 МЕ/кг/ч.

- #Левокарнитин 100 - 200 мг/кг в сутки до нормализации состояния. В период криза и острой гипераммониемии доза может быть увеличена до 300 мг/кг/сутки (12 г максимум).

- Диета. В течение 24 - 48 часов (не более) перевести на питание исключительно смесью аминокислот без изолейцина, метионина, треонина и валина с сохранением суточной калорийности питания.

- оперативное вмешательство/анестезия - инфузионная терапия в случаях, требующих удлинение периода голодания, растворы декстрозы** (из расчета 8 - 10 мг/кг/мин для детей первого года жизни, 6 - 7 мг/кг/мин - для детей от года до 10 лет, 5 - 6 мг/кг/мин - для детей старше 10 лет) и растворы, влияющие на водно-электролитный баланс (калия хлорид + натрия ацетат + натрия хлорид**).