1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина БК включает четыре клинических синдрома:

Кишечный синдром. Типичные кишечные симптомы включают диарею (более 6 недель), в большинстве случаев без примеси крови, боль в животе.

Эндотоксемия - признаки системного воспаления, обусловленные высокой активностью воспалительного процесса в кишке. Эндотоксемия в разной степени сопутствует среднетяжелым и тяжелым формам БК. Основные симптомы - общая интоксикация, лихорадка, тахикардия, анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня острофазных белков: CРБ, фибриногена.

Метаболические расстройства являются следствием токсемии, избыточной потери белка с калом вследствие экссудации и нарушением всасывания воды и электролитов. Клинические симптомы типичны: потеря массы тела (иногда до степени истощения), гипопротеинемия, гипоальбуминемия с развитием отечного синдрома, гипокалиемия и другие электролитные нарушения, гиповитаминоз.

Внекишечные системные проявления (ВКП) (табл. 5).

Таблица 5. Основные внекишечные (системные) проявления БК [14, 20, 21, 22, 23].

Аутоиммунные проявления, связанные с активностью воспалительного процесса, появляются вместе с основными кишечными симптомами обострения и исчезают вместе с ними на фоне лечения. Аутоиммунные проявления, не связанные с активностью процесса (в англоязычной литературе их часто называют "сопутствующими аутоиммунными заболеваниями"), имеют тенденцию к прогрессированию независимо от фазы основного заболевания (обострение или ремиссия) и часто определяют негативный прогноз болезни.

Клиническая картина БК на ранних стадиях не всегда имеет четко выраженные симптомы, что затрудняет своевременную диагностику. В связи с этим у значительной части больных в момент установления диагноза, заболевание уже имеет осложненное течение. В ряде случаев БК манифестирует осложнениями, например, нарушением кишечной проходимости, возникшей, как будто бы, на фоне полного здоровья. В этой связи при постановке диагноза у значительной части пациентов обнаруживаются симптомы, связанные с осложнениями БК.

Осложнения БК:

1. Свищи различной локализации

- наружные (кишечно-кожные)

- внутренние (межкишечные, кишечно-пузырные, ректо-вагинальные)

2. Инфильтрат брюшной полости

3. Межкишечные или интраабдоминальные абсцессы

4. Стриктуры ЖКТ (с нарушением кишечной проходимости и без нее)

5. Анальные трещины, парапроктит (при аноректальном поражении)

6. Кишечное кровотечение (редко).

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Однозначных диагностических критериев БК не существует, диагноз устанавливается на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины и типичных эндоскопических и гистологических изменений [2, 24, 25].

Общепринятыми являются критерии достоверного диагноза БК по Lennard-Jones, включающие определение семи ключевых признаков заболевания [26]:

1. Локализация в любом месте ЖКТ от полости рта до анального канала; хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек; пилородуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение.

2. Прерывистый характер поражения.

3. Трансмуральный характер поражения: язвы-трещины, абсцессы, свищи.

4. Фиброз: стриктуры.

5. Лимфоидная инфильтрация (гистология): афтоидные язвы или трансмуральные очаговые лимфоидные скопления.

6. Слизь (гистология): нормальное содержание слизи (сохранение секреции) в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки.

7. Наличие эпителиоидной гранулемы.

Диагноз БК считается достоверным при наличии 3 любых признаков или при обнаружении гранулемы в сочетании с любым другим признаком.

Диагноз должен быть подтвержден:

- эндоскопическим и морфологическим методом и/или эндоскопическим и лучевым методом диагностики.

Эндоскопические критерии БК:

- Регионарное (прерывистое) поражение слизистой оболочки;

- Симптом "булыжной мостовой" (сочетание глубоких продольно и поперечно ориентированных язв с выбухающей гиперплазированной слизистой между ними);

- Линейные язвы (язвы-трещины);

- Афты;

- В ряде случаев стриктуры и устья свищей.

Для объективизации и количественной оценки эндоскопической картины применяются эндоскопические индексы. Наиболее удобным и простым для использования является простая эндоскопическая шкала оценки БК (Simple Endoscopic Score CD - SES-CD) (Табл. 6) [27]. В соответствии с этой шкалой эндоскопическая картина в обязательном порядке оценивается в 5 кишечных сегментах: подвздошная кишка, восходящая ободочная кишка, поперечная ободочная кишка, нисходящая ободочная кишка, включая сигмовидную, прямая кишка. В каждом сегменте определяют: наличие и размер язв, наличие афт, площадь поверхности изъязвлений, площадь поверхности поражений, наличие и выраженность стенозов. Каждый критерий оценивается в баллах.

Таблица 6. Простая эндоскопическая шкала оценки БК (SES-CD) [27]

SES-CD позволяет не только интерпретировать новые цели, сформулированные в концепции STRIDE 2 [76], но также мониторировать динамику активности воспаления и, соответственно, эффективность лечения. Новые цели (см. раздел термины) включают такие понятия как:

- Эндоскопический ответ - снижение эндоскопической активности заболевания по шкале SES-CD более, чем на 50% от исходного

- Заживление слизистой оболочки (mucosal healing) - подразумевает не полную эндоскопическую ремиссию, а отсутствие язв слизистой оболочки в зоне поражения

- Эндоскопическая ремиссия - трактуется как воспалительная активность <= 4 баллов

Для оценки активности послеоперационного рецидива БК применима шкала Rutgeerts (Табл. 7) [49].

Таблица 7. Шкала эндоскопической оценки активности послеоперационного рецидива БК (Rutgeerts) [49].

Рентгенологические проявления БК:

- Регионарное поражение;

- Прерывистое поражение;

- Стриктуры;

- "Булыжная мостовая";

- Межкишечные свищи или внутрибрюшные абсцессы.

Морфологические признаки БК:

- Глубокие щелевидные язвы, проникающие в подслизистую основу или мышечный слой;

- Эпителиоидные гранулемы (скопления эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток), которые обычно обнаруживаются в стенке резецированного участка и только в 15 - 36% случаев - при биопсии слизистой оболочки);

- Фокальная (дискретная) лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки;

- Трансмуральная воспалительная инфильтрация с лимфоидной гиперплазией во всех слоях кишечной стенки;

- Поражение подвздошной кишки со структурными изменениями ворсин, мукоидной или псевдопилорической метаплазией крипт и хроническим активным воспалением [28];

- Прерывистое поражение - чередование пораженных и здоровых участков кишки (при исследовании резецированного участка кишки).

В отличие от ЯК, крипт-абсцессы при БК формируются редко, а секреция слизи остается нормальной.