3.1. Патогенетическое лечение

- Рекомендуется назначение диетотерапии с ограниченным содержанием белков (0,5 - 1 г/кг/сутки) и жиров, а также избегать длительного голодания пациентам с НМАТ с целью проведения патогенетического лечения [15, 31, 34].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: кетогенная диета противопоказана.

- Рекомендуется увеличить потребление углеводов, а при повышении кетоновых тел в моче проводить инфузии декстрозы** (B05CX другие ирригационные растворы) пациентам с НМАТ, у которых развилась лихорадка и/или рвота, с целью патогенетического лечения и предотвращения метаболического криза [31, 34].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется назначение A16AA01 Левокарнитин пациентам с НМАТ, имеющим недостаток свободного карнитина, с целью предотвращения вторичного дефицита карнитина [15, 31, 34].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: начальная доза A16AA01 Левокарнитина в дозировке 50 - 200 мг/кг/сутки, дальнейшая корректировка дозы в зависимости от уровня свободного карнитина. Необходимо регулярное исследование уровня свободного карнитина в крови (комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии).