Документ применяется с 1 января 2025 года.

Список сокращений

2МАА-КоА - 2-метилацетоацетил-КоА;

2М3ГБ-КоА - 2-метил-3-гидроксибутирил-КоА;

3ГБ - 3-гидроксибутират;

3ГБ-дегидрогеназа - 3-гидроксибутиратдегидрогеназа;

AcAc - ацетоацетат;

C5:1 - 3-метилкротонилкарнитин;

C5OH - 3-гидроксиизовалерилкарнитин;

HbA1c - гликированный гемоглобин;

SCOT (succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase) - сукцинил-КоА 3-кетоацил-КоА-трансфераза (сукцинил КоА:3-оксокислотная КоА-трансфераза);

АА-КоА - ацетоацетил-кофермента А;

ГМГ-КоА - 3-гидрокси-3-метил-глутарил-КоА;

МАТ - митохондриальная ацетоацетил-кофермент А тиолаза (Т2);

мГМГ-КоА-синтаза - митохондриальная ГМГ-КоА-синтаза;

НМАТ - недостаточность митохондриальной ацетоацетил-кофермент А тиолазы (Т2);

Т1 - митохондриальная 3-кетоацил-КоА-тиолаза;

ТМС - тандемная масс-спектрометрия.