|
Уровень поражения
|
Нозологический вариант
|
Соответствие полу
|
|
Гонадотропин-зависимое (центральное) преждевременное половое развитие
|
Гипоталамическая гамартома
|
Всегда изосексуальное
|
|
Опухоли хиазмально-селлярной области (астроцитома, глиома и т.д.)
|
|
Врожденные аномалии ЦНС (гидроцефалия, арахноидальные кисты, супраселлярные кисты, гранулематозные заболевания)
|
|
Приобретенные травмы ЦНС (хирургическое вмешательство, облучение, травма, воспаление)
|
|
Генетически обусловленное (мутации в генах KISS1, GPR54, MKRN3)
|
|
Ассоциированное с синдромальной патологией (синдром Вильямса, синдром однородительской дисомии 14 хромосомы материнского происхождения, синдром Сильвера-Рассела)
|
|
Предварительный избыток половых стероидов, возникающий при периферических формах ППР
|
|
Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие, обусловленное автономной секрецией половых стероидов гонадами
|
Мутации в гене GNAS - синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева: эстрогенпродуцирующие кисты яичников у девочек/автономная гиперсекреция тестостерона в яичках у мальчиков/макроорхидизм без автономной гиперсекерции тестостерона у мальчиков
|
Всегда изосексуальное
|
|
Фолликулярные кисты яичников
|
|
Мутации в гене LHCGR - семейный тестотоксикоз
|
|
ХГЧ-секретирующие герминомы
|
|
Первичный гипотиреоз (синдром Ван Вика-Громбаха)
|
|
Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие, обусловленное опухолями гонад и надпочечников
|
Эстроген-продуцирующие опухоли яичников
|
Изосексуальное у девочек
|
|
Андроген-продуцирующие опухоли яичников
|
Гетеросексуальное у девочек
|
|
Лейдигомы
|
Изосексуальное у мальчиков
|
|
Эстроген-продуцирующие опухоли надпочечников
|
Гетеросексуальное у мальчиков и изосексуальное у девочек
|
|
Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие, обусловленное нарушениями стероидогенеза
|
Формы врожденной дисфункции коры надпочечников (дефицит 21-гидроксилазы)
|
Гетеросексуальные у девочек и изосексуальные у мальчиков
|
|
Неполные (изолированные) формы преждевременного полового развития
|
Преждевременное изолированные телархе
|
Изосексуальное у девочек
|
|
Преждевременное изолированные адренархе
|
Изосексуальное у мальчиков и гетеросексуальное у девочек (надпочечникового генеза)
|