3.2. Симптоматическая терапия

По симптоматической терапии БФ нет рандомизированных контролируемых исследований. В публикациях приведены рекомендации, которые отражают экспертное мнение специалистов из разных стран и опыт лечения разных когорт пациентов в разных клиниках.

- Рекомендовано рассмотреть применение препаратов для терапии нейропатической боли (например, группы N 03AF производные карбоксамида: #карбамазепин**, группы N 03AX другие противоэпилептические препараты: #прегабалин** (код АТХ N 02BF02) #габапентин (код АТХ N 02BF01) "вне инструкции". Препараты могут быть назначены пациентам по решению врачебной комиссии (#карбамазепин** у взрослых 200 - 400 - 600 мг/сут., у детей - с 6 лет 10 - 35 мг/кг/сут. или 200 - 1200 мг/сут., #прегабалин** с 15 лет 75 - 300 мг/сут., #габапентин детям с 3 лет 10 - 50 мг/кг/сут., взрослым в средней дозе 970 мг/сут. (от 100 до 1200 мг\сут.)) [35, 51, 107, 111].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: У пациентов с хронической нейропатической болью и акропарестезиями следует по возможности устранить факторы, провоцирующие появление боли, например, большие физические нагрузки, эмоциональный стресс, изменение температуры.

Примерные начальные дозы, титрование и поддерживающие дозы препаратов, которые могут быть назначены пациентам с нейропатической болью при болезни Фабри [107].

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-педиатра или врача-терапевта первичный и повторный (при необходимости) пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [26 - 29, 63].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: так же возможно проведение приема (осмотра, консультации) врача общей практики (семейного врача).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [9, 11, 26 - 29, 61 - 63].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [26 - 29, 63].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [26 - 29, 61 - 63].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью назначения нефропротективной терапии и симптоматического лечения, контроля его эффективности и безопасности [26, 28, 29, 39, 62, 103, 104].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется проведение заместительной почечной терапии методом гемодиализа или перитонеального диализа пациентам с болезнью Фабри в случае развития у них терминальной почечной недостаточности с целью лечения данного состояния [26 - 29, 52].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 4).

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и повторный (при необходимости) всем пациентам с болезнью Фабри, при наличии показаний, с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [1, 15, 26 - 29, 42, 61 - 63\].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств 3)

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный и повторный пациентам с болезнью Фабри при наличии показаний с целью назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [78, 105].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: Хроническая нейропатическая боль, характерная для болезни Фабри, может приводить к длительному снижению фона настроения, депрессии, отсутствию мотивации к лечению, нарушениям сна; поэтому антидепрессанты и анксиолитики могут быть полезны в качестве симптоматической терапии.

- Рекомендовано при наличии проявлений поражения желудочно-кишечного тракта, не купирующихся на фоне патогенетической терапии, рассмотреть назначение диеты с пониженным содержанием ферментируемых олиго-ди-моносахаридов и полиолов с целью уменьшения проявлений отрицательного влияния лизо-Гб3 на кишечник и микробиоту кишечника и улучшения качества жизни пациентов с болезнью Фабри [98].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 4)

При необходимости проводятся консультации других специалистов по показаниям для назначения симптоматического лечения.