Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

3.3. Хирургическое лечение

3.3 Хирургическое лечение

- Рекомендуется проведение (при отсутствии противопоказаний) трансплантации почки пациентам с болезнью Фабри в случае развития у них терминальной почечной недостаточности с целью лечения данного состояния [26 - 29, 52].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: трансплантация почек пациентам с БФ при развитии терминальной почечной недостаточности проводится в соответствии с методическими рекомендациями "Трансплантация почки" ID: МР34 (http://cr.rosminzdrav.ru/).

- Рекомендуется имплантация однокамерного/двухкамерного электрокардиостимулятора или имплантация однокамерного/двухкамерного кардиовертера дефибриллятора взрослым пациентам с болезнью Фабри (при необходимости) с нарушениями проводимости, брадиаритмией, желудочковой тахикардией в соответствии с разработанными клиническими рекомендациями с целью лечения данной патологии [53].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: Данное лечение пациентам с БФ проводится в соответствии с клиническими рекомендациями "Брадиаритмии и нарушения проводимости", "Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть".

- Рекомендуется удаление ангиокератом с помощью аргонового лазера пациентам с болезнью Фабри, при желании пациента, с косметической целью [54].

Уровень убедительности рекомендации - C (уровень достоверности доказательств 4)