Документ применяется с 1 января 2025 года.

Как лечат пациентов с 3-ГМКоАЛД?

Основные принципом терапии при 3-ГМКоАЛД является назначение лекарственных препаратов, содержащих левокарнитин, если у пациентов наблюдается низкий уровень свободного карнитина. По показаниям назначают противоэпилептические препараты. Пациентам рекомендуют избегать длительного голодания и жирной (кетогенной) диеты, а также ограничить потребление белка (1,5 - 2 г/кг/сутки) и жиров (6,3 г/кг/сутки).