2.3 Лабораторные диагностические исследования

- Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня эритроцитов, гемоглобина, оценку гематокрита и исследование уровня ретикулоцитов в крови для определения дальнейшей тактики лечения [18 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Для достоверного определения уровня гемоглобина и оценки гематокрита наиболее оптимально использовать венозные показатели, поскольку при отечном синдроме показатели капиллярной крови могут быть занижены.

- Новорожденному ребенку с врожденной анемией при подозрении на врожденные дефекты эритроцитов рекомендуется просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов для подтверждения диагноза [11, 21, 24, 25, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: см. таблицу 4.

- Новорожденному ребенку с врожденной анемией для исключения иммунного характера гемолитической анемии рекомендуется проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса) [3, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Новорожденному ребенку с анемией, сопровождающейся развитием иктеричности кожного покрова, рекомендуется исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови для подтверждения неиммунного гемолиза и определения дальнейшей тактики гипербилирубинемии [3, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Для оценки нарушений газообмена, признаков тканевой гипоксии, метаболических нарушений и определения дальнейшей тактики симптоматической терапии у новорожденного ребенка с признаками врожденной анемии, сопровождающиеся дыхательными и/или гемодинамическими нарушениями, рекомендуется исследование кислотно-основного состояния (КОС) и газов крови и уровня лактата [22, 30 - 36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: определение лактата крови зависит от возможностей лаборатории медицинской организации (МО).

- Для исключения коагулопатий и определения дальнейшей тактики гемостатической терапии у новорожденного ребенка с врожденной анемией в сочетании с геморрагическим синдромом рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) [18, 37 - 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: исследование коагулограммы зависит от возможностей лаборатории МО. В качестве дополнительных методов исследования гемостаза при возможностях конкретной МО может быть использованы тромбоэластография и/или тромбоэластометрия.

- При ухудшении состояния во время и после гемотрансфузии новорожденному рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и уровней калия и кальция в крови для выявления трансфузионных реакций и осложнений гемотрансфузии [41, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Гиперкалиемия является следствием гемолиза эритроцитов. При выявлении гиперкалиемии (6,5 - 7,0 ммоль/л) трансфузию следует прекратить. Гипокальциемия, метаболический ацидоз или алкалоз, как правило, связаны с цитратной интоксикацией и требуют своевременной коррекции [42].

- После проведения гемотрансфузии у новорожденного рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови и мочи не ранее, чем через 2 часа и не позже 24 часов после гемотрансфузии для оценки эффективности и выявления осложнений [43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Оценка эффективности гемотрансфузии проводится по достижению целевых значений гематокрита и/или гемоглобина.

- Новорожденному ребенку с анемией при подозрении на вирусную или бактериальную этиологию анемии рекомендуется определение ДНК токсоплазмы (Toxoplasma gondii) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК парвовируса B19 (Parvovirus B19) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение РНК вируса краснухи (Rubella virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, молекулярно-биологическое исследование крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1), микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность для выявления этиологии анемии и тактики дальнейшей терапии [11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Новорожденному ребенку с врожденной анемией неясной этиологии при подозрении на наследственную гемолитическую или апластическую анемию рекомендуется комплекс исследований при анемическом синдроме неустановленной этиологии или комплекс исследований для диагностики гемолитической анемии [11, 29].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Комплексы могут включать в себя молекулярно-генетические исследования поломок различных генов, отвечающие за развитие гемолитических и апластических анемий.