Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагностика ИТП основывается на принципе исключения других альтернативных причин развития тромбоцитопении, путем изучения анамнеза, физикального и лабораторного обследования пациентов. У детей в подавляющем большинстве случаев постановка диагноза не представляет никаких сложностей и не требует широкого диагностического поиска. Предварительный диагноз "ИТП" может быть установлен в случае, когда данные семейного анамнеза, анамнеза заболевания, результаты физикального обследования и лабораторные данные, прежде всего, общий (клинический) анализ крови и результаты исследования мазков периферической крови, позволяют исключить вторичную тромбоцитопению. Ответ на "ИТП-специфическую" терапию не исключает вторичную иммунную тромбоцитопению. Обнаружение клинико-лабораторных нетипичных для ИТП признаков при любой длительности заболевания и/или отсутствие ответа на терапию является поводом для проведения более тщательного обследования.

Критерии установления диагноза [1, 10, 12 - 18]:

1) Изолированная тромбоцитопения менее 100 x 109/л в общем (клиническом) анализе крови;

2) Геморрагический синдром различной степени выраженности при физикальном осмотре;

3) Исключение других состояний и заболеваний, вызывающих тромбоцитопению.

Нетипичные для ИТП признаки [1, 10, 12 - 18]:

1) Анамнестические: отягощенный семейный анамнез, выявление тромбоцитопении с рождения;

2) Клинические: наличие интоксикации, лихорадки, потери веса, болей в костях, увеличенные размеры печени, селезенки и/или лимфаденопатия, выявление фенотипических особенностей, пороков развития, других сопутствующих заболеваний органов слуха, зрения, почек и другое.

3) Лабораторные: снижение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов (за исключением анемии, обусловленной кровопотерей или дефицитом железа) и ретикулоцитов; аномальные формы эритроцитов; лейкопения, нейтропения, аномальная морфология лейкоцитов, бластные клетки; аномальная морфология тромбоцитов; снижение клеточности или наличие атипичных клеток в костном мозге и другое.

- Другие нозологические формы, которые могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопении, необходимо отличать от ИТП [13 - 16, 18]:

Иммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении

1). Инфекции:

- ВИЧ

- ВГВ, ВГС

- ЦМВ, ЭБВ

- H. pylori

- Туберкулез

2). Лекарственная тромбоцитопения: НПВП, противовирусные препараты, антиконвульсанты, антибиотики и др.

3). Поствакцинальная тромбоцитопения

4). Аутоиммунные заболевания: тиреоидит

5). Соединительно-тканные заболевания:

1. СКВ, РА и др.

6). Лимфопролиферативные заболевания:

1. АЛПС

7). Иммунодефицитные состояния:

- ОВИН

- IgA-дефицит

- Синдром Вискотта-Олдрича

- Синдром Ди-Джорджи

8). Неоплазии: лимфома Ходжкина, солидные опухоли

9). Паранеоплазия

10). Посттрансфузионная пурпура

11). Неонатальная (трансиммунная и аллоиммунная) тромбоцитопения

12). Беременность

1). Врожденные и приобретенные синдромы костно-мозговой недостаточности:

- Приобретенная апластическая анемия

- МДС

- Миелофиброз

- Амегакариоцитарная тромбоцитопения

- Врожденный дискератоз

- Анемия Фанкони

- Другие редкие синдромы костномозговой недостаточности

2). Острый лейкоз, лимфома

3). Солидные опухоли с поражением костного мозга: нейробластома

4). Врожденные заболевания с тромбоцитопенией:

- Отсутствие лучевой кости

- Синдром Бернара-Сулье

- Синдром серых тромбоцитов

- MYH9-синдром

- Семейная тромбоцитопения, ассоциированная с риском развития острого лейкоза

5). Болезни накопления

6). Гиперспленизм

7). Тромботическая микроангиопатия

- Типичный (STEC) ГУС

- Атипичный гемолитико-уремический синдром

- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

8). Синдром Казабаха-Мерритта

9). ДВС

10). Химио-индуцированная тромбоцитопения

11). Сепсис