Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

Классификация первичной ИТП

Классификация первичной ИТП:

1. По длительности течения заболевания [1, 13 - 18]:

- Впервые диагностированная ИТП - заболевание длительностью до 3-х месяцев от момента диагностики;

- Персистирующая (затяжная) ИТП - отсутствие спонтанной ремиссии или недостижение стабильного полного ответа на терапии между 3 - 12 месяцами от момента диагностики;

- Хроническая ИТП - сохранение тромбоцитопении длительностью более 12-ти месяцев от момента диагностики.

Длительность течения заболевания оценивается ретроспективно от момента установки диагноза. Часто применяемый в педиатрии термин "острая ИТП" в настоящее время заменен на термин "впервые выявленная ИТП", поскольку точно предсказать остроту процесса в дебюте заболевания невозможно, и четких прогностических критериев длительности течения заболевания не выделено. Продемонстрировано, что дети, заболевшие в возрасте до 10 лет и презентировавшие остро с яркого геморрагического синдрома после перенесенной вирусной инфекции, имеют более благоприятный прогноз заболевания без перехода в хроническую фазу.

2. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCAE) [1, 15, 16, 18] (приложение Г1):

0-й степени - отсутствие геморрагического синдрома;

- 1-й степени - петехии и экхимозы;

- 2-й степени - незначительная кровопотеря;

- 3-й степени - большая кровопотеря (кровотечение, требующее переливания компонентов крови);

- 4-й степени - угрожающая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

Тяжелая ИТП (3 - 4 степень) - случаи ИТП, сопровождавшиеся симптомами кровоточивости в дебюте и потребовавшие назначения терапии, или возникновение симптомов кровоточивости на фоне лечения, требующих увеличения дозировки используемых лекарственных средств, проведения дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятий. Зачастую тяжесть ИТП возможно оценить только ретроспективно.

3. По характеру ответа на терапию:

- Полный тромбоцитарный ответ - количество тромбоцитов 00000003.wmz 100 x 109/л при отсутствии кровоточивости.

- Парциальный тромбоцитарный ответ - количество тромбоцитов 00000004.wmz 30 x 109/л (или 2-кратное увеличение их базального количества) при отсутствии кровоточивости.

- Резистентная ИТП - отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях [1].

- Рефрактерная ИТП - отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию или потеря ответа после спленэктомии, сопровождающиеся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП [1].