3.4. Неотложное лечение

В случаях развития желудочно-кишечных, маточных, почечных, носовых кровотечений, кровоизлияний в головной мозг, орбиту и других клинических ситуациях (например, травма) требуется неотложная терапия. В экстренных ситуациях необходимо быстрого повышения количества тромбоцитов, с этой целью используют комбинацию препаратов первой линии, включающую ВВИГ** и ГКС в высоких дозах. Трансфузии тромбоцитарной массы способны максимально быстро повысить количество тромбоцитов в экстренных случаях. В экстренных ситуациях целесообразно рассмотреть более раннее применение других вариантов терапии, таких как агонисты тромбопоэтиновых рецепторов, способных предотвратить повторное снижение количества тромбоцитов, рецидив угрожающего жизни кровотечения или кровоизлияния. При тяжелых кровотечениях, например при ВЧК, данные об эффективности экстренной спленэктомии и (или) остановки кровотечения нейрохирургическим способом противоречивы, в любом случае хирургические методы следует применять в комбинации с неотложной медикаментозной терапией, направленной на повышение количества тромбоцитов [16].

- Рекомендуется применение для неотложной терапии ИТП курсов ВВИГ** и ГКС в высокой дозе по одной из схем и их комбинация [11 - 18]:

- ВВИГ** в курсовой дозе 1 - 2 г/кг, 1 - 2 дня, внутривенно

- #Метилпреднизолон** 10 - 30 мг/кг/сутки (максимальная доза 1000 мг/сут), 3 дня, внутривенно

- #Дексаметазон** 28 мг/м²/сутки (максимальная доза 40 мг/сут), 3 - 4 дня, внутривенно [11, 14, 15, 48].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: в неотложной ситуации ВВИГ**, высокие дозы ГКС или их комбинация способны эффективно и быстро повысить количество тромбоцитов у большинства пациентов.

- Рекомендуется применение для неотложной терапии ИТП трансфузий тромбоцитарной массы [13 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: трансфузии тромбоцитарной массы в комбинации с препаратами первой линии способны максимально быстро повысить количество тромбоцитов и, главным образом, купировать кровотечение в экстренных случаях. Переливание тромбоцитов начинают с болюсного введения, затем переходят на продленную инфузию. При угрожающих жизни кровотечениях тромбоцитарную массу необходимо вводить в суточной дозе, превышающей обычную в 2 - 3 раза [16].

- Рекомендуется пациентам с тяжелой постгеморрагической анемией и в качестве "страховочной" трансфузий при кровотечениях, объем которых невозможно оценить (желудочно-кишечные) применение трансфузий эритроцитной взвеси (массы) [13 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется рассмотреть возможность использования агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим**, элтромбопаг**) в стандартных дозировках в качестве дополнительной терапии при неотложных ситуациях (ромиплостим** для детей младше 1-го года и/или при длительности заболевания менее 12 месяцев; элтромбопаг** для детей младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев - вне зарегистрированных показаний) [13 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: агонисты тромбопоэтиновых рецепторов не всегда позволяют достигать быстрого тромбоцитарного ответа, но способны предотвратить повторное снижение количества тромбоцитов в случае утраты начального ответа на неотложную терапию. После ВЧК в связи с риском повторного кровотечения требуется продолжительное лечение.

- Рекомендуется применение факторов свертывания крови (B02BD по АТХ классификации) в некоторых случаях [16].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: целесообразно при массивном кровотечении, связанном с травмой.

- Рекомендуется применение свежезамороженной массы при сопутствующих нарушениях системы гемостаза [13 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).