2.5. Иные диагностические исследования

Целью дополнительного исследования является выявление возможных альтернативных причин тромбоцитопении. Необходимость в проведении дополнительных диагностических исследований может возникнуть в ходе первичного обследования или при любой длительности заболевания при выявлении ранее отсутствующих нетипичных для ИТП признаков, а также при резистентности или при потере достигнутого ранее ответа на ИТП-специфическую терапию. Следует также учитывать, что у некоторых пациентов ИТП может сочетаться с другими патологиями. Выявление дополнительных клинико-лабораторных особенностей у пациента может диктовать необходимость изменения в алгоритме диагностики и последующего лечения.

- Рекомендуется проведение дополнительного обследования пациентам с нетипичными для ИТП анамнестическими, клиническими и/или лабораторными признаками, при резистентности, потере ответа на ИТП-специфическую терапию и других случаях сомнения в диагнозе, а также при наличии сопутствующих заболеваний с целью уточнения причин тромбоцитопении и/или наличия сопутствующей патологии [1, 10, 12 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: исследование может включать повторный сбор анамнеза, физикальное обследование, повторную оценку мазка крови и другие обязательные и потенциально информативные исследования, а также цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмму). В трудных диагностических случаях следует рассматривать возможность выполнения молекулярно-генетических исследований на наследственные синдромы, сопровождающиеся тромбоцитопенией, недостаточностью костного мозга или ПИДС. Объем исследований определяется индивидуально в зависимости от предполагаемого альтернативного диагноза.

- Рекомендуется пациентам с нетипичными для ИТП анамнестическими, физикальными и/или лабораторными признаками с целью дифференциальной диагностики ИТП с другими гематологическими заболеваниями одновременно с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограммой) дополнительное выполнение проточной цитометрии и цитогенетического тестирования методом дифференциальной окраски хромосом и/или FISH для выявления опухолевых клеток гемопоэтической и негемопоэтической природы [1, 10, 12 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендовано пациентам мужского пола для исключения синдрома Вискотта-Олдрича исследование внутриклеточной экспрессии белка WASP с помощью проточной цитометрии и/или выявление мутации гена WAS с помощью полимеразной цепной реакции и последующего секвенирования продуктов по Сенгеру [24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: главным образом требуется мальчикам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста и резистенты к терапии ВВИГ** и глюкокортикоидами (H02AB по АТХ классификации).

- Рекомендовано проведение консультаций других врачей-специалистов (врач-иммунолог-аллерголог, врач-акушер-гинеколог, врач-невролог, врач-офтальмолог, врач-оториноларинголог, врач-нефролог, врач-гастроэнтеролог, врач-генетик, врач-хирург) в зависимости от клинической ситуации [1, 10, 12 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: для проведения дифференциальной диагностики ИТП с другими заболеваниями, выявления у пациентов с ИТП сопутствующих заболеваний и осложнений на фоне лечения.