1.6.2.2. Клиническая картина первичного ВГ у детей раннего возраста

У детей более старшего возраста (после 5 - 6 месяцев) клинические проявления гипотиреоза схожи с проявлениями у взрослых. Помимо этого, при отсутствии лечения у детей с ВГ на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического, а затем и полового развития.

Отстает развитие моторики:

- дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при голоде;

- не интересуются игрушками;

- поздно начинают сидеть, ходить.

Кожные покровы:

- сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют "мраморный" рисунок, холодные на ощупь;

- волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век;

- ногти ломкие, с трещинами;

- отмечается медленный рост волос и ногтей.

Характерен комплекс респираторных симптомов:

- затрудненное носовое дыхание;

- стридор;

- цианоз носогубного треугольника;

- низкий, грубый голос;

- частые простудные заболевания.

Выражены:

- адинамия;

- гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота;

- осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями;

- частые запоры, метеоризм.

Характерны:

- постнатальное отставание в росте;

- прогрессирующее замедление скорости роста (скорость роста более чем на 1 SD ниже (при хронологическом возрасте > 1 года)) для соответствующего хронологического возраста и пола;

- выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений (< -2,0 SDS) от средней в популяции для соответствующего хронологического возраста и пола);

- пропорции тела близки к хондродистрофическим (коэффициент "верхний/нижний сегмент" больше нормальных значений).

Характерны:

- недоразвитие костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей черепа;

- широкая запавшая переносица;

- гипертелоризм;

- позднее закрытие большого и малого родничков;

- позднее прорезывание зубов и их запоздалая смена.

Характерны:

- приглушенные тоны сердца;

- брадикардия;

- функциональный шум;

- расширенные границы сердца;

- пониженное артериальное и пульсовое давление;

- задержка полового созревания [1].