2.5. Иные диагностические исследования

Диагноз буллезного пемфигоида следует подтверждать результатами патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи, при необходимости - результатами патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов.

- Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи, или слизистой оболочки из области свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря [21, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: В результате исследования выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. В то же время, гистологическое исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз).

Фиксация материала происходит в забуференном 10% формалине. При взятии биопсии желателен захват небольшого пузырька целиком. В случае невозможности взятия целого полостного элемента - 1/3 взятого биоптата должна приходиться на фрагмент пузыря и 2/3 - на прилежащий к пузырю участок кожи/слизистой оболочки [23].

- Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов [21, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Для исследования получают биоптат видимо непораженной кожи больного или на расстоянии около 1 см от очагов поражения. Обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны. В случае спонтанной отслойки эпидермиса от дермы с образованием микроскопического подэпидермального пузыря свечение IgG/C3 выявляют в местах их фиксации с антигеном-мишенью (lamina lucida), составляющей покрышку пузыря. Это является важным дифференцированным признаком буллезного пемфигоида от приобретенного буллезного эпидермолиза, при котором фиксированный IgG сохраняется на дне пузыря в месте антигена-мишени (lamina densa) [21, 24].

Иммунофлюоресцентное исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от приобретенного буллезного эпидермолиза.

После взятия материал должен быть обернут стерильным марлевым тампоном, обильно смоченным раствором натрия хлорида**, и в течение 2 часов доставлен в лабораторию для его замораживания и изготовления срезов на криостатном микротоме. Иммунофлюоресцентное исследование биоптата кожи пациента может проводиться как по прямой, так и по непрямой методике [25, 26].

- Рекомендуется при необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом дополнительное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе натрия хлорида** в течение 1 суток [27].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов с предварительным расщеплением биоптата кожи выдерживанием в 1М растворе натрия хлорида** в течение 1 суток позволяет выявить отложение IgG в верхней части (покрышке пузыря) полости (lamina lucida), образовавшейся в зоне дермо-эпидермального соединения пациента с буллезным пемфигоидом в отличие от приобретенного буллезного эпидермолиза, при котором отложение IgG наблюдается в нижней части (дне) полости.

- Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом при наличии указаний на развитие нежелательных явлений терапии или на ассоциацию развития буллезного пемфигоида с новообразованием консультация врача-терапевта для контроля безопасности проводимой терапии или проведения скрининга для исключения онкологической патологии внутренних органов и систем [16, 28]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: В случае развития нежелательных явлений терапии кортикостероидами системного действия для их коррекции может потребоваться консультация врача-терапевта. В ряде случаев развитие буллезного пемфигоида было ассоциировано с лимфопролиферативными заболеваниями и новообразованиями желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и легких [5 - 9].