1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.

Этиологические факторы, способствующие проявлению буллезного пемфигоида пока точно неизвестны. Предполагают, что один из главных факторов вызван генетической предрасположенностью. Некоторые аллели HLA II класса (DQb1*0301, DQb1*0302 DRb1*04, DRb1*1101), которые превалируют при буллезном пемфигоиде, влияют на ограничение Т-клеточного ответа на антигены-мишени и могут играть ключевую роль в патогенезе заболевания [1].

В большинстве случаев развитие буллезного пемфигоида не связано с каким-либо провоцирующим фактором. У части больных буллезным пемфигоидом появление высыпаний обусловлено приемом лекарственных препаратов, воздействием физических факторов, вирусными инфекциями.

Лекарственными препаратами, с которыми может быть связано развитие буллезного пемфигоида, являются пеницилламин**, бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины и другие бета-лактамные антибактериальные препараты, каптоприл** и другие ингибиторы АПФ; фуросемид**, ацетилсалициловая кислота**, нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты, нифедипин**. Известны случаи развития буллезного пемфигоида после введения вакцины для профилактики гриппа**, анатоксина столбнячного**. Описано развитие буллезного пемфигоида после воздействия физических факторов - ультрафиолетового облучения, лучевой терапии, термических и электрических ожогов, хирургических процедур.

Предполагается, что развитию буллезного пемфигоида могут способствовать вирусные инфекции (вирусы гепатитов B и C, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр) [2 - 4].

При буллезном пемфигоиде возможен паранеопластический характер заболевания. Буллезный пемфигоид ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями и некоторыми опухолям таких органов как желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь и легкие [5 - 9].