3.1. Консервативное лечение

- Рекомендуются пациентам с буллезным пемфигоидом кортикостероиды системного действия или кортикостероиды с очень высокой активностью (группа IV):

преднизолон** 0,5 - 0,75 мг/кг массы тела перорально [31, 35 - 37]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Согласно имеющимся данным, при назначении преднизолона** в суточной дозе менее 0,5 мг/кг массы тела эффективность лечения часто бывает недостаточна [38]. Увеличение дозы преднизолона** выше 0,75 мг/кг веса не приводит к повышению эффективности терапии [39]. Постепенное снижение дозы кортикостероидов системного действия начинают через 15 - 21 дней после достижения клинического эффекта терапии - прекращение появления новых высыпания и зуда, начала эпителизации эрозий и продолжают в течение 4 - 6 месяцев до поддерживающей дозы 0,1 мг/кг/сутки (не менее 2 таблеток в сутки) [40]. В случае рецидива заболевания дозу кортикостероидов системного действия следует повысить до первоначального уровня [41].

или

клобетазол 0,05% крем для наружного применения у взрослых 2 раза в сутки наносить на всю поверхность тела [32, 33]

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: На кожу лица клобетазол наносить не следует. Суточный расход крема клобетазол составляет 40 г крема в течение 15 дней, после чего доза снижается - 20 г в сутки в течение 1 месяца, 10 г в сутки в течение 2 месяцев, 10 г - через день в течение 4 месяцев, 10 г - 2 раза в неделю в течение 4 месяцев [32, 33, 40]

Согласно имеющимся данным, контроль заболевания достигается через 7 - 15 дней после начала наружной терапии клобетазолом [32]. Учитывая длительность терапии, достигающую 1 года, при выборе клобетазола для лечения пациентов с буллезным пемфигоидом следует учитывать возможность развития выраженной атрофии кожи. Возможна низкая комплаентность пациентов. У пациентов с низкой комплаентностью риск развития рецидива в 4 раза выше, чем у пациентов с высокой комплаентностью [42].

- Рекомендуются взрослым пациентам с буллезным пемфигоидом в случае необходимости уменьшить дозу кортикостероидов системного действия или полностью их отменить с целью минимизировать нежелательные эффекты терапии кортикостероидами системного действия антиметаболиты или алкилирующие средства:

#метотрексат** 2,5 - 17,5 мг 1 раз в неделю [34, 43, 47, 48]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: #Метотрексат** может назначаться перорально, подкожно или внутримышечно. [47, 48]

или

#циклофосфамид ** перорально 50 мг в сутки, при недостаточной эффективности - 100 мг в сутки [44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарии: #Циклофосфамид** назначается во время лечения кортикостероидами системного действия. После достижения контроля заболевания дозу кортикостероидов системного действия начинают постепенно уменьшать вплоть до полной отмены [44]. До начала терапии #циклофосфамидом** необходимо исключить воспаление и инфекцию мочевого пузыря и электролитный дисбаланс. Лечение #циклофосфамидом** может вызвать миелосупрессию и значительное подавление иммунного ответа. Во время терапии #циклофосфамидом** необходимо проводить общий (клинический) анализ крови и микроскопическое исследование осадка мочи. В процессе лечения #циклофосфамидом** всем пациентам требуется тщательный гематологический мониторинг. [19, 20]