Витамины и минеральные добавки

- Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, назначение поливитаминов в комбинации с минеральными веществами с обязательным присутствием комплекса витаминов группы B, препаратов селена, препаратов кальция, препаратов калия, магния и дополнительная дотация витамина D и его аналогов в возрастной дозировке с целью предотвращения дефицита нутриентов [69, 72].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Рацион КД не является физиологическим и полноценным, в связи с этим нуждается в дополнении поливитаминами и минеральными добавками в форме, не содержащей углеводов.

Из-за ограничения в рационе фруктов, овощей, зерновых и продуктов, богатых кальцием, пациентам, находящимся на КД, назначают поливитамины с минеральными веществами, не содержащие углеводы. Учитывая, что продукты, используемые при КД, как правило, содержат недостаточное количество витамина D и кальция, а у детей с фармакорезистентной эпилепсией существует риск наличия дефицита витамина D еще до начала терапии КД показано добавление витамина D и его аналогов в соответствии с рекомендуемой возрастной нормой. Часть экспертов сошлись во мнении в назначении повышенных доз витамина D и его аналогов сверх рекомендаций RDA [69].

- Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, прием левокарнитина с целью восполнения его уровня [91].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Дети раннего возраста, пациенты, получающие фармакотерапию вальпроевой кислотой**, имеющие дефицит массы тела и длительно соблюдающие КД имеют повышенный риск формирования вторичного дефицита карнитина. Дефицит карнитина может проявляться утомляемостью и мышечной слабостью, но при этом редко приводит к нарушению работы печени и сердечно-сосудистой системы. Учитывая необходимость длительного соблюдения КД при синдроме дефицита Glut1, пациенты относятся к группе риска по вторичному дефициту карнитина и нуждаются в его дотации в дозировке 50 - 100 мг/кг/день [107].

- Рекомендуется пациентам старше 12 лет с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, назначение G04B Препаратов для лечения урологических заболеваний под контролем pH мочи с целью предотвращения риска развития нефролитиаза [69, 72].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: стоит учитывать повышение риска возникновения мегалобластной анемии на фоне применения данной группы препаратов за счет снижения абсорбции фолиевой кислоты [69].