Документ применяется с 1 января 2025 года.

Приложение Г4

КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА: ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Показания

Противопоказания

Эпилепсия:

- рефрактерная эпилепсия после применения двух противоэпилептических препаратов

- синдром Веста

- синдром Отахара

- фокальные судороги в период ожидания хирургического лечения эпилепсии

Абсолютные:

- нарушение окисления жирных кислот (VLCAD, LCHAD, MCAD, OCTN2, CPT1, CPT2)

- дефицит пируваткарбоксилазы и другие дефекты гликонеогенеза (дефицит фруктозо-1,6-дифосфата)

- дефекты кетолиза

- дефекты кетогенеза

- порфирия

- синдром удлиненного интервала QT

Метаболические заболевания:

- синдром дефицита Glut1

- дефицит PDHC

- митохондриальные нарушения

Относительные:

- невозможность обеспечения полноценного питания

- очаг, требующий хирургического вмешательства, выявляемый при нейровизуализации и видео-ЭКГ-мониторинге

- несоблюдение назначений родителями или лицами, осуществляющими уход за ребенком