Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.
"Клинические рекомендации "Болезнь "кленового сиропа" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.1.1. Общие принципы консервативного лечения
- 3.1.2. Лечение в период метаболического криза
- 3.2. Хирургическое лечение
- 3.3. Иное лечение
- 3.4. Плановое оперативное вмешательство, анестезия.
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- 6.1. Показания для госпитализации в медицинскую организацию
- Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:
- Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию:
- 6.2. Показания к выписке пациента из медицинской организации
- Принципы организации медицинской помощи пациентам с БКС
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи
- Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая Соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
- Пример формулировки диагноза
- Приложение А3.1. Схема метаболических процессов, приводящих к развитию болезни "Кленового сиропа"
- Приложение А3.2. Нормы физиологической потребности в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей
- Таблица 1. Рекомендуемая норма суточного потребления при болезни кленового сиропа
- Таблица 2. Минимальный безопасный уровень белка согласно FAO/WHO/UNU 2007 в зависимости от возраста
- Таблица 3. Рекомендуемая суточная норма питательных веществ для пациентов с БКС в острый и бессимптомный период (сводные данные)
- Таблица 4. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17 - 24 okt 2001)
- Приложение А3.3. Расчет питания, химический состав и энергетическая ценность для детей с болезнью "Кленового сиропа"
- Таблица 1. Специализированные продукты на основе аминокислот без лейцина, изолейцина и валина
- Таблица 2. Ориентировочное количество некоторых продуктов, соответствующее 50 мг лейцина
- Приложение А3.4. Расчет диеты. Примеры
- Приложение А3.5. Рекомендуемое содержание аминокислот в плазме крови
- Приложение А3.6. Разброс концентраций аминокислот с разветвленной цепью в плазме крови условно здоровых и пациентов детского возраста с БКС
- Приложение А3.7. Расшифровка примечаний
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Алгоритм неонатального скрининга на болезнь "кленового сиропа"
- Алгоритм неонатального скрининга на болезнь "кленового сиропа"
- Приложение Б1. Алгоритм действия врача при БКС в период метаболического криза
- Приложение В. Информация для пациента
- Приложение В1. Пример "Экстренной памятки"
- 1. Признаки декомпенсации
- 2. Показания к госпитализации
- 3. План действия
- 4. Ведение пациента после неотложной ситуации
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей