15. Врожденные аномалии (пороки), деформации и хромосомные болезни (Класс XVII)

15

Врожденные аномалии (пороки), деформации и хромосомные болезни (Класс XVII)

Q00 - Q99

Количественная оценка нарушения функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях (пороках), деформациях и хромосомных болезнях зависит от заболевания, характера течения, степени нарушенных функций органов и систем организма, от эффективности проводимой терапии, резистентности к ней, а также от прогноза врожденной и наследственной патологии

15.1

Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы

Q00 - Q07

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденных аномалиях нервной системы зависит от характера порока, от содержимого и локализации грыжевого мешка, размера структурных нарушений вещества головного или спинного мозга (по результатам компьютерной томографии, МРТ) клинико-функциональных проявлений порока или аномалии: выраженности двигательных нарушений, степени неврологического дефицита, когнитивного и интеллектуального снижения, наличия судорожных пароксизмов и их вида, частоты, тяжести, резистентности к противосудорожной терапии. Учитывается также клинический прогноз возможность хирургической коррекции порока, его эффективность, наличие осложнений, сочетание с пороками развития других органов и систем организма (зрения, слуха, опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и других систем), степень нарушений психических, речевых и языковых, сенсорных, статодинамических и других функций организма

15.1.1

Анэнцефалия и подобные пороки развития

Q00

15.1.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199,

B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 440 - 450, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: ацефалия и гемицефалия со снижением интеллекта менее 34 баллов, значительно выраженными статодинамическими нарушениями (тетра-; геми-, парапарезы); значительно выраженными, резистентными к терапии пароксизмальными расстройствами; значительно выраженными псевдобульбарными и бульбарными нарушениями, отсутствием контроля функции тазовых органов

90 - 100

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.2

Энцефалоцеле

Q01

15.1.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 310 - 399, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: менингоцеле небольших размеров (дефект костей черепа не более 2 x 2 см) и средних размеров (более 2 x 2, но менее 3 x 3 см) после радикальной оперативной коррекции без осложнений при отсутствии или незначительных нарушениях функций организма: 0 - 3 года:

развитие по возрасту или незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков;

дети старше 3 лет: незначительные когнитивные нарушения; незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов); редкие пароксизмальные расстройства; незначительные нарушения устной и (или) письменной речи; незначительные нарушения статодинамических и сенсорных функций (зрения и (или) слуха)

10 - 30

15.1.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: менингоцеле больших размеров (дефект костей черепа 3 x 3 см и более) после радикальной оперативной коррекции при наличии умеренных нарушений функций организма:

0 - 3 года: умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков;

дети старше 3 лет: умеренные когнитивные нарушения, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов);

умеренные пароксизмальные расстройства; умеренный псевдобульбарный синдром; умеренные нарушения устной и (или) письменной речи; двигательные нарушения (умеренные тетра, геми-, парапарезы); нарушения сенсорных функций и иные нарушения

40 - 60

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: энцефаломенингоцеле после частичной оперативной коррекции при наличии осложнений, выраженных нарушений функций организма: 0 - 3 года: выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков;

дети старше 3 лет: выраженные когнитивные нарушения; выраженное снижение интеллекта; (3 - 17 лет: IQ = 35 - 49 баллов); выраженные пароксизмальные расстройства, резистентные к терапии; выраженный псевдобульбарный синдром, выраженные нарушения устной и (или) письменной речи; нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций пищеварительной системы, дыхательной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539; B 540 - 550, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: энцефалоцистоменингоцеле больших размеров, не подлежащая радикальной оперативной коррекции;

значительно выраженные нарушения функций организма:

0 - 3 года: значительно выраженное отставание в физическом, психомоторном и речевом развитии; отсутствие формирования социальных навыков;

дети старше 3 лет: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ = 34 балла для всех возрастов), значительно выраженный псевдобульбарный синдром; значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), значительно выраженные двигательные нарушения (тетра-, геми-, парапарезы или плегии в сочетании с гиперкинезами и атаксией), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие), резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций и иные нарушения. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.3

15.1.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: Незначительные нарушения функций организма:

0 - 3 года: незначительное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в темпах формирования социальных навыков;

дети старше 3 лет: незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов);

наличие незначительных когнитивных нарушений, нарушений устной и (или) письменной речи, редких пароксизмальных расстройств, незначительных нарушений сенсорных функций (зрения и (или) слуха)

10 - 30

15.1.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функций организма:

0 - 3 года: умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, в формировании социальных навыков;

дети старше 3 лет: умеренные когнитивные нарушения; умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и (или) письменной речи; пароксизмальные расстройства средней частоты; умеренные нарушения сенсорных функций

40 - 60

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.3.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функций организма:

0 - 3 года: выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;

дети старше 3 лет: выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49 баллов);

выраженные когнитивные нарушения; выраженные нарушения устной и (или) письменной речи; частые пароксизмальные расстройства; выраженные нарушения сенсорных функций; нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.3.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма:

0 - 3 года: значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития; отсутствие формирования социальных навыков;

дети старше 3 лет: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов); значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует), синдромы эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы); резистентные к противосудорожной терапии, нарушения сенсорных функций. Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.4

Врожденная гидроцефалия

Q03

15.1.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199,

B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: удовлетворительные результаты проведения радикальной эндоскопической коррекции гидроцефалии (компенсация или субкомпенсация);

компенсированная гидроцефалия в период динамического наблюдения без необходимости оперативного лечения (отсутствие ликвородинамических нарушений).

Отсутствие нарушений или незначительные нарушения функций организма:

0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного, речевого развития, формирования социальных навыков;

дети старше 3 лет: незначительное снижение когнитивных процессов, незначительное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 70 - 79 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов), незначительные нарушения устной и (или) письменной речи; незначительные нарушения сенсорных и статодинамических функций

10 - 30

15.1.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с

движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199,

B 310 - 399, B 210 - 299,

B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующий рост окружности головы несмотря на проводимое консервативное лечение;

неэффективность эндоскопической коррекции гидроцефалии; установка имплантируемой клапанно-дренажной системы (шунтозависимая гидроцефалия) с наличием умеренного гипертензионно-гидроцефального синдрома с ликвородинамическими кризами средней частоты; с умеренными нарушениями функций организма:

0 - 3 года: умеренное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков;

дети старше 3 лет: умеренное снижение когнитивных процессов, умеренное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); умеренные нарушения устной и (или) письменной речи; двигательные нарушения (легкий тетрапарез, умеренные геми-, парапарезы, умеренная динамическая атаксия), нарушения сенсорных функций

40 - 60

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.4.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: прогрессирующий рост окружности головы в динамике; нарастание неврологической симптоматики (активная гидроцефалия); неэффективность оперативного лечения, дисфункция шунта после вентрикулоперитонеального шунтирования (1 раз и более в год) с частыми ликвородинамическими кризами; повторное шунтирование. Выраженные нарушения функций организма;

0 - 3 года: выраженное отставание в физическом, психомоторном, речевом развитии, формировании социальных навыков;

дети старше 3 лет: выраженное снижение когнитивных процессов; выраженное снижение интеллекта (3 - 15 лет: IQ = 50 - 69 баллов; 16 - 17 лет: IQ = 50 - 64 баллов); выраженные нарушения устной и (или) письменной речи; двигательные нарушения (умеренный тетрапарез, выраженные пара-, гемипарезы); частые пароксизмальные расстройства;

нарушения сенсорных функций. Нарушение контроля функции тазовых органов

70 - 80

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.4.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: высокий темп прогрессирования гидроцефалии несмотря на проводимое лечение со значительно выраженными нарушениями функций организма;

0 - 3 года: значительно выраженное отставание физического, психомоторного, речевого развития, отсутствие формирования социальных навыков;

дети старше 3 лет: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 34 баллов), значительно выраженные речевые нарушения (возможно примитивное общение при помощи звуков, жестов либо устная речь отсутствует); наличие синдромов эпилептических энцефалопатий (синдромы Веста, Айкарди, Отахара, Леннокса-Гасто и прочие синдромы), резистентные к противосудорожной терапии, двигательные нарушения (параличи, парезы до плегии, атаксия); нарушения сенсорных функций (слепота, глухота).

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90 - 100

ЦРГ 1.1 и ЦРГ 4.1

15.1.5

15.1.5.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника (2 - 3 позвонков) с формированием спинномозговой грыжи без элементов нервной ткани в грыжевом мешке (менингоцеле), с элементами корешков спинного мозга менингорадикулоцеле) с отсутствием или с минимальной неврологической симптоматикой, незначительными нарушениями статодинамических функций; с благоприятным прогнозом при своевременной оперативной коррекции

10 - 30

15.1.5.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника (3 - 5 позвонков) с формированием менингорадикулоцеле с умеренной неврологической симптоматикой, умеренными нарушениями статодинамических функций; возможны нарушения сенсорных функций (снижение остроты зрения и (или) слуха оценивается в зависимости от степени выраженности); нарушение контроля функции тазовых органов

40 - 60

ЦРГ 4.1

15.1.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением спинного мозга и (или) его элементов (менингомиелоцеле, мелоцистоцеле) с выраженной неврологической симптоматикой, с нарушениями сенсорных функций (снижение остроты зрения и (или) и слуха), с нарушением контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к выраженным нарушениям статодинамических функций.

Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

ЦРГ 4.1

15.1.5.4

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщепление позвоночника на любом протяжении с вовлечением в порок развития спинного мозга и (или) его элементов (менингомиелоцеле, миелоцистоцеле) со значительно выраженной неврологической симптоматикой (нижняя параплегия, значительно выраженный нижний парапарез), с отсутствием контроля функции тазовых органов, с формированием различных деформаций нижних конечностей, приводящих к значительно выраженным нарушениям статодинамических функций.

Любой вариант спинномозговой грыжи, сочетающийся с пороками развития головного или спинного мозга на любом уровне со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

ЦРГ 4.1

15.2

Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения

Q20 - Q28

15.2.1

15.2.1.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока, не приводящие к недостаточности кровообращения или с незначительными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: наличие ХСН 0 стадии или I стадии, ФК I; без нарушений либо с незначительными нарушениями сердечного ритма и проводимости, гемодинамически не значимыми

10 - 30

15.2.1.2

Нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с умеренными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:

ХСН IIA стадии, ФК II (подтвержденные клинико-лабораторными данными и данными инструментальных методов обследования);

умеренные нарушения сердечного ритма и проводимости:

желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма от 10 до 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и наджелудочковые тахикардии (представленность эктопического ритма от 20 до 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования), атриовентрикулярная или синоатриальная блокада 2 степени, требующие постоянной медикаментозной коррекции. Наличие осложнений (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация дефекта, инфекционный эндокардит) после оперативной коррекции порока и (или) наличие отягощающей сопутствующей патологии с умеренными нарушениями функций организма. Необходимость в повторном хирургическом вмешательстве, в том числе с использованием протезных материалов.

Сложные пороки на период проведения этапного хирургического лечения или паллиативного лечения

40 - 60

ЦРГ 5

15.2.1.3

Нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций; МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока с выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы:

ХСН IIБ, ФК III, выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости - трепетание и мерцание предсердий, частые желудочковые экстрасистолы (представленность эктопического ритма более 20% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) или наджелудочковые экстрасистолы и залпы наджелудочковой тахикардии (представленность эктопического ритма более 30% за сутки по данным суточного ЭКГ мониторирования) атриовентрикулярная блокада 3 степени; наличие осложнений после оперативной коррекции порока и (или) наличие отягощающей сопутствующей патологии с выраженными нарушениями функций организма.

Неудовлетворительный результат оперативного лечения сложных пороков, необходимость повторных оперативных вмешательств, в том числе с использованием протезных материалов

70 - 80

ЦРГ 5

15.2.1.4

Нарушение функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительной функции, психических, сенсорных функций;

МКФ: B 410 - 429, B 440 - 450, B 610 - 639, B 110 - 199, B 210 - 299

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: пороки сердца и крупных сосудов до проведения оперативного лечения и после радикального оперативного устранения порока со значительно выраженными нарушениями гемодинамики и функций сердечно-сосудистой системы: ХСН III стадии, ФК IV. Наличие осложнений после оперативной коррекции порока и (или) наличие отягощающей сопутствующей патологии со значительно выраженными нарушениями функций организма. Возможность проведения только паллиативных операций при сложных сочетанных пороках;

неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов

90 - 100

ЦРГ 5

15.2.2

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при ангиодисплазиях проводится с учетом вида порока (мальформации капиллярные, артериальные, венозные, артериовенозные, лимфатические и различные их сочетания), локализации и распространенности аномалии (конечности, легкие, головной и спинной мозг, множественные), степени выраженности хронической недостаточности кровообращения в пораженном сегменте (сегментах) или органе (органах), выраженности трофических изменений кожи, мягких тканей и других изменений в пораженных органах, эффективности проводимого лечения и наличия осложнений, наличия и степени выраженности вторичных деформаций опорно-двигательного аппарата.

В зависимости от этого выделяют состояния: компенсации (увеличение объема и длины конечности без ее деформации и без трофических нарушений, отсутствие нарушений центральной гемодинамики, наличие эффективного коллатерального кровообращения); субкомпенсации (увеличение объема, длины конечности, ее деформация, трофические нарушения кожи без изъязвления, начальные признаки перегрузки правого желудочка, НК 0 или НК I, коллатеральное кровообращение малоэффективно); декомпенсация (увеличение объема конечности на 5 - 6 см и более, длины конечности на 7 - 8 см и более по сравнению со здоровой конечностью, деформация конечности, трофические нарушения кожи в виде эрозии, трофических язв, НК I или II, отсутствие коллатерального кровотока)

15.2.2.1

Нарушение функций сердечно-сосудистой системы; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 410 - 429, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные или распространенные формы ангиодисплазий в фазе компенсации кровообращения (ХАН 0 степени или 1 степени, ХВН 0 степени или 1 степени);

0 - 6 лет: увеличение объема конечности на 1,0 - 1,5 см без ее деформации, увеличение длины конечности на 2,0 - 2,5 см, компенсируемое ортопедической стелькой или коском.

7 - 17 лет: увеличение объема и длины конечности до 4,0 см без ее деформации, компенсируемое ортопедической стелькой или коском.

Начальные признаки вторичных изменений в позвоночнике.

Незначительное ограничение объема движений в суставах конечности (конечностей)

10 - 30

15.2.2.2

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: локальные или распространенные формы ангиодисплазий в стадии субкомпенсации кровообращения (ХАН 2 степени, ХВН 2 степени);

преимущественная локализация на активных поверхностях конечностей (ладони и стопы);

0 - 6 лет: увеличение объема конечности до 2,0 - 4,0 см, увеличение длины конечности на 3,0 - 4,0 см, компенсируемое сложной ортопедической обувью.

7 - 17 лет: увеличение объема конечности на 5,0 см и более, увеличение длины конечности на 5,0 см и более, компенсируемое сложной ортопедической обувью.

Статический сколиоз 2 или 3 степени, умеренное ограничение объема движений в суставах конечности (конечностей), признаки неврологических осложнений (нейропатии), наличие болевого синдрома.

Наличие неврологической симптоматики и умеренные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге

40 - 60

ЦРГ 5

15.2.2.3

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация кровообращения в пораженной конечности (конечностях) со стойким болевым синдромом, с глубокими трофическими нарушениями (длительно незаживающие язвы) кровотечениями различной интенсивности;

с тяжелыми деформациями конечности, локализация соустий на открытых частях тела после лечения, вторичные изменения в суставах и позвоночнике (контрактуры, сколиозы, дегенеративно-дистрофические изменения), неврологические осложнения (тяжелые нейропатии). Выраженные нарушения функций организма при локализации соустий в головном или спинном мозге, сердце и легких и при различных их сочетаниях

70 - 80

ЦРГ 5

15.2.2.4

Нарушение психических функций, функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 450, B 710 - 799

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: декомпенсация кровообращения: обширное поражение сосудистой системы, неустранимые тяжелые трофические нарушения, тяжелые осложнения в виде нарушения мозгового кровообращения и кровообращения в спинном мозге с развитием параличей, отсутствием контроля функции тазовых органов

90 - 100

ЦРГ 5

15.3

Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания

Q30 - Q34

15.3.1

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: редкие обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний (2 - 3 раза в год, продолжительностью в пределах 3 недель), без дыхательной недостаточности (ДН 0 степени) либо наличие ДН I степени

10 - 30

15.3.2

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: умеренные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 6 недель; необходимость в многоэтапных оперативных коррекциях, осложнения хирургических вмешательств, наличие ДН II степени, преходящей или постоянной легочной гипертензии (ХСН 0 стадии или ХСН I стадии)

40 - 60

ЦРГ 5

15.3.3

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199,

B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний 4 - 6 раз в год, продолжительностью от 3 до 8 недель; наличие осложнений (стенозы, свищи дыхательной системы), приводящие к необходимости дальнейших хирургических вмешательств; наличие ДН II степени, ДН III степени, ХСН II А стадии

70 - 80

ЦРГ 5

15.3.4

Нарушение функций дыхательной, сердечно-сосудистой систем, психических функций, функций системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 410 - 429, B 440 - 449, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: значительно выраженные нарушения функции дыхательной системы: обострения воспалительных бронхолегочных заболеваний более 6 раз в год, продолжительностью более 8 недель; последствия и осложнения оперативных вмешательств, наличие ДН III степени в сочетании с ХСН II Б стадии или III стадии

90 - 100

ЦРГ 5

15.4

Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть)

Q35 - 37

Количественная оценка нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при челюстно-лицевых аномалиях основывается на оценке тяжести и распространенности порока, возможности использования ортеза и адаптации к нему, длительности и эффективности реконструктивного оперативного лечения (восстановление анатомической целостности и взаимоотношений структур артикуляционного аппарата на этапах оперативного лечения и по завершении последнего), на оценке нарушений функции пищеварительной системы (оценка параметров физического развития и их возрастная динамика), на оценке нарушений артикуляционной моторики (степень ограничения ее при сосании, глотании, жевании, выполнении артикуляционных движений), на степени выраженности речевых синдромов при их наличии (ринолалия, ринофония, дислалия), а также на оценке функции других сопряженных органов (сенсорные функции, функции носового дыхания).

Степень выраженности речевых синдромов (ринолалия, ринофония, дислалия, синдромы письменной речи) оценивается по заключению логопеда медицинской организации (уровень (степень) общего или системного недоразвития речи). Принципы количественной оценки нарушений языковых и речевых функций, указанных в подпункте 5.1.1. настоящей количественной системы оценки

15.4.1

15.4.1.1

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: расщелина мягкого неба, мягкого и частично (задняя треть) твердого неба, изолированная расщелина верхней губы; расщелина мягкого и твердого неба при использовании ортеза и адаптации к нему; незначительное нарушение функций сосания, глотания, жевания; параметры физического развития соответствуют возрасту или незначительно снижены. Незначительные нарушения языковых и речевых функций

10 - 30

15.4.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций; МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: полная расщелина твердого и мягкого неба, верхней губы (одно- и двусторонняя) на период реконструктивного оперативного лечения; неудовлетворительный результат оперативного лечения (грубые деформации, послеоперационные изъяны твердого неба, выраженный челюстной дисбаланс), требующие повторных оперативных вмешательств и (или) длительного аппаратного ортодонтического лечения; умеренное нарушение функций сосания, глотания, жевания; умеренное снижение параметров физического развития. Умеренные нарушения языковых и речевых функций

40 - 60

ЦРГ 6 и ЦРГ 2

15.4.1.3

Нарушения функций пищеварительной системы, языковых и речевых функций;

МКФ: B 510 - 539, B 310 - 399

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: сложные врожденные пороки развития челюстно-лицевой области в сочетании с другими аномалиями развития, с выраженными нарушениями функций организма;

нарушение акта жевания с возможностью приема только протертой пищи, выраженное снижение параметров физического развития. Выраженные нарушения языковых и речевых функций

70 - 80

ЦРГ 6 и ЦРГ 2

15.5

Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения

Q38 - Q45

Количественная оценка степени выраженности нарушений функций пищеварительной системы при врожденных аномалиях (пороках развития) желудочно-кишечного тракта зависит от вида и локализации порока, объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, резекции и прочее) объема и видов мероприятий по реабилитации (необходимость бужирования, его частота и эффективность), степени недостаточности анального сфинктера, наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций), рецидива заболевания (рестеноз-компенсированный субкомпенсированный, декомпенсированный), поражения других органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка

15.5.1

15.5.1.1.

Нарушения функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного одноэтапного оперативного вмешательства с наложением прямого анастомоза. После завершения всех этапов оперативного лечения при отсутствии затруднений приема пищи или с незначительными нарушениями функций пищеварительной системы.

Необходимость планового бужирования (3 и менее раз в год)

10 - 30

15.5.1.2

Нарушения функций пищеварительной системы, дыхательной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: на весь период этапного хирургического реконструктивного лечения.

По завершении всех этапов оперативного лечения при наличии умеренных нарушений функций пищеварительной системы: дисфагия с возможностью приема только протертой и жидкой пищи; необходимость планового бужирования (более 3 раз в год). Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

ЦРГ 6

15.5.1.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведения первого этапа оперативного лечения (наложение гастростомы) на весь последующий период лечения, включая восстановление анатомической целостности пищевода и его проходимости;

после завершения оперативного лечения (пластики пищевода) при наличии выраженных нарушений функций пищеварительной системы. Наличие осложнений, в том числе осложнений оперативного лечения, с выраженными нарушениями функций организма. Рестеноз пищевода.

Необходимость повторных оперативных вмешательств

70 - 80

ЦРГ 6

15.5.2

15.5.2.1

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства в случаях небольшой протяженности участка резекции кишечника при физиологических параметрах физического развития или незначительных нарушениях функции пищеварительной системы

10 - 30

15.5.2.2

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с умеренными нарушениями функции пищеварительной системы

40 - 60

ЦРГ 6

15.5.2.3

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного оперативного вмешательства при наличии осложнений (синдром короткой кишки) с выраженными нарушениями функции пищеварительной системы. Необходимость повторных оперативных вмешательств, наличие стомы

70 - 80

ЦРГ 6

15.5.3

Количественная оценка нарушений функций пищеварительной системы организма при врожденных пороках развития прямой кишки и ануса зависит от тяжести порока объема и характера оперативного лечения (необходимость наложения стомы, функционирование стомы), эффективности мероприятий по реабилитации (нарушение эвакуаторной функции различной степени, объективизированного в условиях стационара), степени недостаточности анального сфинктера (объективизированной в условиях стационара), наличия осложнений (в том числе осложнений оперативного лечения, необходимость повторных реконструктивных операций); от поражения сопряженных органов (характер, тяжесть), уровня физического развития ребенка

15.5.3.1

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после проведенного реконструктивного оперативного лечения с восстановлением анатомических структур аноректальной области:

I степень недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки; Отсутствие осложнений и показаний к повторному оперативному лечению

10 - 30

15.5.3.2

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при сложных пороках - на весь период этапного оперативного лечения и последующей реабилитации.

По завершении лечения - при наличии II степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки

40 - 60

ЦРГ 6

15.5.3.3

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: с момента диагностики врожденной клоаки на весь период лечения; после завершения лечения - нарушение контроля функции тазовых органов.

По завершении этапов оперативного лечения других пороков - при наличии III степени недостаточности функции запирательного аппарата прямой кишки

70 - 80

ЦРГ 6

15.5.4

Болезнь Гиршпрунга

Q43.1

15.5.4.1

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения оперативного лечения - восстановление пассажа по толстой кишке;

хронический запор: самостоятельный стул на фоне диеты или эффективного консервативного лечения (объективизированного в условиях стационара);

I степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара); отсутствие осложнений

10 - 30

15.5.4.2

Нарушение функций пищеварительной системы;

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при многоэтапном оперативном лечении (на весь период лечения). После завершения этапного оперативного лечения: отсутствие самостоятельного стула на фоне диетотерапии и консервативного лечения (объективизированное в условиях стационара);

II степень недостаточности анального сфинктера (объективизированная в условиях стационара)

40 - 60

ЦРГ 6

15.5.4.3

Нарушение функций пищеварительной системы

МКФ: B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: после завершения хирургического лечения - отсутствие самостоятельного стула, формирование копролитов, признаки хронической интоксикации и анемии (объективизированные в условиях стационара)

III степень недостаточности анального сфинктера.

Энкопрез.

Необходимость повторных оперативных вмешательств

70 - 80

ЦРГ 6

15.6

Количественная оценка нарушений функций организма при врожденных пороках внутрипеченочных желчных протоков зависит от вида порока (атрезия, гипоплазия, удвоение, дивертикулы, эктопии протоков) и степени выраженности, варианта течения заболевания (легкое или тяжелое), выраженности симптомов холестаза, механической желтухи, гепатомегалии, симптомов портальной гипертензии, геморрагического синдрома, желудочно-кишечных кровотечений и других синдромов, степени выраженности необратимых морфологических (структурных) изменений в печени (фиброз, цирроз), степени нарушений функций других органов и систем организма эффективности лечения

15.6.1

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

ЦРГ 6

15.6.2

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

ЦРГ 6

15.6.3

Нарушения функций пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных функций, мочевыделительной функции;

МКФ: B 510 - 539, B 410 - 429, B 710 - 799, B 110 - 199, B 210 - 299, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: при прогредиентном течении заболевания со значительно выраженными нарушениями функций организма

90 - 100

ЦРГ 6

15.7

Врожденные аномалии (пороки развития) мочевой системы

Q60 - Q64

Клинико-функциональная характеристика и количественная оценка агенезии и других редукционных дефектов почки, кистозной болезни почек, а также врожденных нарушений проходимости почечной лоханки и врожденных аномалий мочеточник, указанных в подпунктах 14.4 и 14.6 настоящей количественной системы оценки

15.7.1

Экстрофия мочевого пузыря

Q64.1

15.7.1.1

Нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: частичная эписпадия - после проведения оперативного лечения при отсутствии или незначительных нарушениях мочевыделительной функции

10 - 30

15.7.1.2

Нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией или без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения при умеренных нарушениях мочевыделительной функции

40 - 60

ЦРГ 8

15.7.1.3

Нарушение мочевыделительной функции;

МКФ: B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: экстрофия мочевого пузыря (с тотальной эписпадией и без нее) после завершения реконструктивного хирургического лечения с развитием осложнений с выраженными нарушениями мочевыделительной функции

70 - 80

ЦРГ 8

15.8

Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации костно-мышечной системы

Q65 - Q79

15.8.1

Количественная оценка степени выраженности нарушений статодинамических функций у детей с врожденными аномалиями развития тазобедренного сустава зависит от формы аномалии (врожденный вывих бедра, врожденный подвывих бедра, дисплазия: одно- или двухстороннее поражение), степени выраженности морфологических и структурных изменений в суставе (по результатам УЗИ и Rg-исследования), своевременности диагностики, длительности, метода и эффективности лечения, наличия осложнений, возникающих в период лечения (аваскулярный некроз головки бедра), наличия рецидива, состояния компенсаторных механизмов опорно-двигательной системы, наличия и характера сопутствующей патологии

15.8.1.1

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 3 года: при своевременной диагностике и адекватном лечении: на весь период лечения (при одностороннем вывихе, одно- и двухстороннем подвывихе и дисплазии тазобедренных суставов) и при сохранении достигнутого результата (вправление вывиха или подвывиха);

4 - 17 лет:

при эффективном оперативном лечении вывиха бедра (одно- и двухстороннего); полное восстановление опороспособности конечности (конечностей); при сохранной структуре сустава (суставов); отсутствии или незначительном ограничении объема движений в тазобедренном (тазоберденных) суставе (суставах)

10 - 30

15.8.1.2

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 0 - 3 года: при наличии осложнений на фоне проводимого лечения, рецидив патологии после начала самостоятельной ходьбы;

4 - 17 лет:

при поздней диагностике врожденного вывиха бедра на весь период лечения; наличие осложнений на фоне проводимого лечения (кроме аваскулярного некроза головки бедренной кости); наличие вторичных изменений в суставах нижних конечностей, позвоночнике (артроз, остеохондроз, спондилоартроз) с умеренным нарушением их функции; рецидив вывиха.

Последствия проведенного оперативного лечения с умеренными нарушениями статодинамических функций

40 - 60

ЦРГ 4.2

15.8.1.3

Нарушение нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: B 710 - 789, B 798, B 799

Для детей в возрасте 4 - 17 лет: при наличии осложнений в виде аваскулярного некроза головки бедренной кости на весь период иммобилизации; При двустороннем вывихе бедра после неэффективного лечения (отсутствие центрации головок бедренных костей в вертлужных впадинах, формирование неоартрозов) с нарушением опороспособности конечностей

70 - 80

ЦРГ 4.2

15.8.2

Количественная оценка степени нарушений функций опорно-двигательной системы при одно- и двусторонней врожденной косолапости (эквино-кава-варусная деформация стопы с изменениями на уровне голеностопного, подтаранного, Шопарова и Лисфранкова суставов) зависит от вида деформации (типичная и атипичная, изолированная или в структуре системных заболеваний), от степени выраженности и тяжести деформации. Также оценивается эффективность лечения, стойкость достигнутого эффекта (наличие или отсутствие рецидива, наличие патологических установок стопы), объем движений в голеностопых суставах, наличие рентгенологических изменений в костях и суставах стопы голеностопных суставах, опороспособность (патологические изменения на подошвенной поверхности стоп(пы) в виде гиперкератоза, натоптышей); сопутствующая патология