4. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классах

4

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классах

E00 - E90

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ зависит от характера и степени выраженности клинической симптоматики заболевания, результатов клинических и инструментальных методов исследования, а также возможности компенсации нарушенных функций с применением современных методов лечения и реабилитации. Особенностью эндокринной патологии детского возраста является компенсация на фоне своевременно начатой заместительной терапии, но в то же время, склонность к хроническому прогредиентному течению эндокринопатий при отсутствии компенсации на фоне заместительной терапии, что вызывает стойкое нарушение функций организма, нарушение физического, полового и психомоторного развития ребенка уже на ранних сроках развития (до 3 лет)

4.1

Болезни щитовидной железы

E00 - E07

4.1.1

4.1.1.1

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4 - 15 лет: коэффициент интеллекта (Intelligence Quotient; IQ) (далее - IQ) = 70 - 79 баллов (детский, тест Д. Векслера для исследования интеллекта у детей дошкольного и младшего школьного возраста (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence; WPPSI) (далее - WPPSI) или тест Д. Векслера для исследования интеллекта детей Wechsler Intelligence Scale for Children; WISC) (далее-WISC);

16 - 17 лет: IQ = 65 - 69 баллов (тест Д. Векслера (взрослый вариант) (Wechsler Adult Intelligence Scale; WAIS) (далее - взрослый WAIS)

10 - 30

4.1.1.2

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: умеренное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4 - 15 лет: IQ = 55 - 69 баллов (детский, WPPSI или WISC);

16 - 17 лет: IQ = 55 - 64 баллов (взрослый WAIS)

40 - 60

ЦРГ 6

4.1.1.3

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития

4 - 17 лет: IQ = 35 - 55 баллов)

70 - 80

ЦРГ 6

4.1.1.4

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199, B 310 - 340, B 398, B 399; B 710 - 789, B 798, B 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

значительно выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0 - 3 года: значительно выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития,

4 - 17 лет: IQ < 35 баллов

90 - 100

ЦРГ 6

4.2

Сахарный диабет

E10 - E14

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма, обусловленных сахарным диабетом 1 типа в детском возрасте, учитывает длительность и характер течения заболевания в различные возрастные периоды, лабильность течения, наличие осложнений, а также способность самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания, то есть подсчет хлебных единиц (далее - ХЕ), оценку адекватности количества вводимого инсулина, технику введения инсулина, оценку потребности в инсулине короткого действия на 1 ХЕ в различное время суток с возможностью коррекции его дозы в зависимости от исходного уровня гликемии; обученность ребенка производить измерения уровня глюкозы при помощи глюкометра с последующим анализом зарегистрированных показателей (ведение дневника самоконтроля).

Данные навыки оцениваются, исходя из уровня эмоционально-волевой зрелости, состояния когнитивных процессов и уровня интеллектуального развития ребенка (на основании заключения врачебной комиссии (далее - ВК) медицинской организации с привлечением психолога, по показаниям психиатра) и в среднем формируются при длительности заболевания не менее 3 лет

4.2.1

Сахарный диабет 1 типа

E10

4.2.1.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при наличии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при компенсации сахарного дибета и (или) при незначительном нарушении функции со стороны органов-мишеней и отсутствии осложнений

10 - 30

4.2.1.2

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 14 лет:

при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз;

при повторном освидетельствовании: достижение полной или частичной эффективности проводимой терапии (адекватность инсулинотерапии, в том числе помповой), в возрастном периоде, в котором невозможен самостоятельный контроль за течением заболевания и осуществлением инсулинотерапии

40 - 60

ЦРГ 6

4.2.1.3

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 15 - 17 лет:

при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз;

при повторном освидетельствовании при наличии одного или нескольких показателей:

- лабильного течения диабета (колебания гликемии в пределах 10 ммоль/л и более в течение 10 дней по данным глюкометра), в том числе на фоне помповой инсулинотерапии;

наличие 1 и более верифицированных осложнений при длительности заболевания 3 и более лет с незначительными нарушениями функций организма;

верифицированного осложнения (осложнений) с умеренными нарушениями функций организма: при отсутствии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при длительности заболевания не менее 3 лет (по заключению ВК медицинской организации)

40 - 60

ЦРГ 6

4.2.1.4

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при повторном освидетельствовании при наличии верифицированного осложнения (осложнений) с выраженными нарушениями функций организма

70 - 80

ЦРГ 6

4.3

Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы

E16

4.3.1

Другие формы гипогликемии

E16.1

4.3.1.1

Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

редкие (2 - 3 раза в год) легкие гипогликемии при отсутствии или наличии незначительных нарушений функций организма;

0 - 3 года: незначительное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4 - 17 лет: незначительные когнитивные нарушения

10 - 30

4.3.1.2

Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

гипогликемии средней частоты (1 - 2 раза в месяц) с развитием умеренных нарушений функций организма;

0 - 3 года: умеренное нарушение физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4 - 17 лет: умеренные когнитивные нарушения

40 - 60

ЦРГ 6

4.3.1.3

Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

частые тяжелые гипогликемии (более 2 раз в месяц), требующие помощи других лиц, с развитием выраженных нарушений функций организма.

0 - 3 года: выраженное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4 - 17 лет: выраженные когнитивные нарушения

70 - 80

ЦРГ 6

4.4

Нарушения других эндокринных желез

E20 - E35

4.4.1

Количественная оценка стойких нарушений функций организма при гипопаратиреозе зависит от частоты и вида тетаний (судорожных сокращений скелетных мышц; дыхательных мышц и мышц желудочно-кишечного тракта), а также от степени выраженности изменений фосфорно-кальциевого обмена при измерении показателей в условиях стационара (содержание кальция - общего и ионизированного, фосфора и паратгормона в сыворотке крови; уровень кальция и фосфора в моче)

4.4.1.1

Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии редких тетаний преимущественно скелетных мышц, отсутствие или наличие незначительных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0 - 3 года: незначительное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития.

10 - 30

4.4.1.2

Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц желудочно-кишечного тракта (далее - ЖКТ) и (или) наличия умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0 - 3 года: умеренное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

40 - 60

ЦРГ 6

4.4.1.3

Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и (или) наличия выраженных и значительно выраженных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара); наличие резистентности к проводимой терапии активными метаболитами витамина D и их аналогами;

0 - 3 года: выраженное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

70 - 80

ЦРГ 6

4.4.2

Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной (околощитовидной) железы

E21

Количественная оценка стойких нарушений функций организма при гиперпаратиреозе зависит от нарушений функций опорно-двигательного аппарата (остеопороз, остеодистрофия, деформация костей, патологические переломы), и висцеральных нарушений

4.4.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 529, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения функций организма при отсутствии (или начальных проявлениях) клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза:

Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу (от -1,0 до -2,0) и (или) незначительные изменения показателей фосфорно-кальциевого обмена при отсутствии Rg-признаков гиперпаратиреоза;

отсутствие переломов длинных трубчатых костей;

отсутствие костных деформаций или незначительные (в пределах 10°) деформации оси конечности или позвоночника без нарушения или с незначительным нарушением их функций;

отсутствие или незначительные нарушения мочевыделительной системы и (или) функции пищеварительной системы

10 - 30

4.4.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 529, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу (от -2,0 и менее с переломами) и (или) наличие начальных Rg-признаков (кисты в трубчатых костях, субпериостальная резорбция концевых фаланг, снижение высоты тел позвонков) и (или) наличие умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена; патологические переломы до 1 раза в год, требующие лечения (в том числе оперативного);

деформация оси конечности более 10°, но менее 20°, вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз 2 степени и 3 степени) с умеренным нарушением их функций;

умеренные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с хронической болезнью почек (далее - ХБП) до 3 стадии); эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

40 - 60

ЦРГ 6

4.4.2.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 529, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу (от -2,0 и менее с множественными переломами) и (или) наличие отчетливых Rg-признаков (кисты трубчатых костей, костей таза, компрессионные переломы тел позвонков) и (или) наличие выраженных (или значительно выраженных) изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена;

частые спонтанные патологические переломы (более 1 раз в год), требующие лечения (в том числе-оперативного);

выраженная (20° и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с выраженным нарушением их функций;

выраженные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП 4 стадии);

многократные эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

70 - 80

ЦРГ 6

4.5

Оценка физического развития и степень его задержки проводится в соответствии с количеством стандартных отклонений (SDS - Standard Deviation Score) (далее - SDS) роста для соответствующего возраста и пола или по эпикризным срокам. Эпикризным сроком для возраста от 0 до 12 месяцев является 1 месяц, от 1 года до 2 лет - 3 месяца, от 2 до 3 лет - 6 месяцев, старше 3 лет - 1 год. После закрытия ростовых зон критерием установления категории "ребенок-инвалид" является оценка SDS роста для соответствующего возраста. При оценке низкорослости учитывается ее выраженность, а также нарушения функций органов и систем организма в случае наследственных синдромов с низкорослостью

4.5.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения функций организма:

задержка роста от 2 до 3 SDS или 1 - 2 эпикризных срока до закрытия зон роста; после закрытия зон роста при достижении социально значимого роста

10 - 30

4.5.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма:

задержка роста от 4 до 5 SDS или на 3 - 4 эпикризных срока при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста;

14 - 17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

40 - 60

ЦРГ 6 и (или)

ЦРГ 10

(в зависимости от клинико-функциональной характеристики заболевания)

4.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функций организма:

задержка роста более 5 SDS или 5 и более эпикризных сроков при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста;

14 - 17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

70 - 80

ЦРГ 6 и (или)

ЦРГ 10

(в зависимости от клинико-функциональной характеристики заболевания)

4.6

Гиперфункция гипофиза

E22

4.6.1

Акромегалия и гипофизарный гигантизм

E22.0

4.6.1.1

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

акромегалия (гипофизарный гигантизм) легкого течения с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.6.1.2

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 110 - 199, B 210 - 299, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

акромегалия (гипофизарный гигантизм) с умеренными нарушениями функций организма; при неэффективности оперативного лечения (невозможность радикального устранения) и сохранения после оперативного лечения повышенного уровня инсулиноподобного фактора роста 1; отсутствие снижения соматотропного гормона в ходе диагностического теста

40 - 60

ЦРГ 6

4.7

4.7.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

несахарный диабет (центральный или нефрогенный), компенсированный или субкомпенсированный на фоне проводимой терапии;

тубулопатии с костными деформациями: варусная деформация нижних конечностей незначительной степени (до 10°);

0 - 3 года: незначительная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

10 - 30

4.7.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии;

тубулопатии с костными деформациями: деформация (варусная, вальгусная) нижних конечностей умеренной степени (более 10°, но менее 20°)

40 - 60

ЦРГ 6

4.7.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 510 - 539, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии;

наличие осложнений; тубулопатии с костными деформациями, требующими оперативного лечения (на период его проведения)

70 - 80

ЦРГ 6

4.8

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга

E24

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма, обусловленных синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, зависит от фазы заболевания (активная, неактивная), степени тяжести формы заболевания (легкая, средней тяжести, тяжелая форма), от наличия осложнений (миопатии, кардиомиопатия с проявлениями ХСН, стероидный диабет, остеопороз, аменорея, атрофия мышц, спонтанные переломы костей, нейроофтальмологические нарушения, гипертоническая первично-сморщенная почка, почечная недостаточность, органические поражения центральной нервной системы, психические нарушения), а также от наличия злокачественных опухолей гипофиза, надпочечников и резистентности к проводимой терапии

4.8.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

легкая форма синдрома с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

10 - 30

4.8.2

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

40 - 60

ЦРГ 6

4.8.3

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 540 - 559, B 410 - 429, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелая форма синдрома с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии с осложнениями, в том числе от оперативного и (или) лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; наличие рецидива заболевания, приводящего к выраженным нарушениям функций организма

70 - 80

ЦРГ 6

4.9

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

E25.0

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма при врожденном адреногенитальном синдроме зависит от формы заболевания (вирильная, сольтеряющая, гипертензивная форма), а также характера течения заболевания (риск развития жизнеугрожаюших состояний)

4.9.1

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет: вирильная форма

10 - 30

4.9.2

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сольтеряющая форма: при отсутствии кризового течения (жизнеугрожающих состояний) на фоне постоянной заместительной терапии

10 - 30

4.9.3

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сольтеряющая форма: при наличии жизнеугрожающих состояний (кризов), верифицированных в условиях медицинской организации на фоне постоянной заместительной терапии

40 - 60

ЦРГ 6

4.9.4

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

гипертоническая форма

40 - 60

ЦРГ 6

4.10

Первичный гиперальдостеронизм

E26.0

4.10.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

незначительные нарушения функций организма на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического вмешательства)

10 - 30

4.10.2

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, рецидивы, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

40 - 60

ЦРГ 6

4.10.3

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, повторное оперативное лечение, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

70 - 80

ЦРГ 6

4.11

Первичная недостаточность коры надпочечниковая

E27.1

4.11.1

Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 110 - 199, B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов

10 - 30

4.11.2

Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 110 - 199, B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

наличие аддисонических кризов средней частоты (3 - 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

40 - 60

ЦРГ 6

4.11.3

Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: B 110 - 199, B 540 - 559, B 410 - 429, B 440 - 450

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

наличие частых аддисонических кризов (более 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

70 - 80

ЦРГ 6

4.12

Количественная оценка стойких нарушений функций организма при полигландулярной дисфункции зависит от прогредиентного характера течения заболевания, от "компонентов" заболевания (количества и вида органов и (или) систем организма, вовлеченных в патологический процесс); от вида и степени нарушенных функций организма, сенсорных (снижение остроты зрения вплоть до слепоты), статодинамических (множественные патологические переломы, остеопороз, контрактуры суставов, анкилозы), функций пищеварительной системы (синдром мальабсорбции, язвенная болезнь), сердечно-сосудистой системы (ХСН различной стадии), эндокринной системы и метаболизма (гипогликемический синдром, сахарный диабет), мочевыделительной системы (ХБП различной стадии), функции кожи и связанных с ней систем; а также от наличия осложнений со стороны каждого "компонента" заболевания и эффективности проводимой терапии

4.12.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 110 - 199;

B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

отсутствие клинико-функциональных проявлений заболевания на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического лечения) или незначительные нарушения функций организма

10 - 30

4.12.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 110 - 199; B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (в том числе хирургического)

40 - 60

ЦРГ 6

4.12.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: B 110 - 199; B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 610 - 639, B 810 - 899

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения и (или) наличие осложнений со стороны органа и (или) системы, вовлеченной в синдром

70 - 80

ЦРГ 6

4.13

4.13.1

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

ожирение без осложнений либо в сочетании с незначительными нарушениями функций организма

10 - 30

4.13.2

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 110 - 199, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 440 - 450, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

ожирение с индексом массы тела более 40,0 (или SDS индекса массы тела равно или более 4,0) в сочетании с умеренными нарушениями функций организма

40 - 60

ЦРГ 6

4.14

Нарушения обмена веществ

E70 - E90

4.14.1

Количественная оценка стойких нарушений функций организма, обусловленных фенилкетонурией (далее - ФКУ), основывается, в первую очередь, на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму, течение заболевания, прогноз, возможность достижения безопасного допустимого уровня фенилаланина (далее - ФА) для каждого возрастного периода, учитывает формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня фенилананина в сыворотке крови на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии). Данные навыки должны формироваться у ребенка к 14 годам

4.14.1.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

при уровне ФА в крови в пределах от 2 до 6 мг/дл в период диагностики заболевания до начала соблюдения диеты или после верификации диагноза при уровне ФА от 2 до 6 мг/дл без соблюдения диеты в последующем при соответствующем возрасту физическом, психомоторном и речевом развитии

10 - 30

4.14.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 14 лет:

с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА от 6 до 20 мг/дл (легкая и среднетяжелая форма ФКУ) при соблюдении диеты;

15 - 17 лет:

сохранение уровня ФА от 10 до 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии умеренных нарушений функций организма: умеренное когнитивное снижение, умеренные речевые нарушения, умеренное снижение интеллекта (15 лет: IQ = 50 - 69 баллов (детский, WPPSI или WISC);

16 - 17 лет:

IQ = 50 - 64 баллов (взрослый WAIS); умеренная неврологическая симптоматика (умеренная полинейропатия); наличие белково-энергетической недостаточности (далее - БЭН) II степени

40 - 60

ЦРГ 6

4.14.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 14 лет:

с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА более 20 мг/дл: классическая (тяжелая) форма ФКУ, птерин-зависимая форма ФКУ;

15 - 17 лет:

сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии выраженных нарушений функций организма: выраженное снижение интеллекта (IQ = 35 - 49); выраженные речевые нарушения и (или) выраженная неврологическая симптоматика (выраженная полинейропатия, мышечная дистония, парезы и прочее); наличие БЭН III степени

70 - 80

ЦРГ 6

4.14.1.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 710 - 799, B 540 - 559, B 510 - 539

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии значительно выраженных нарушений функций организма: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 35), значительно выраженная неврологическая симптоматика (гиперкинезы, пароксизмальные расстройства, мышечная дистония, парезы и прочее)

90 - 100

ЦРГ 6

4.14.2

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма при редких орфанных заболеваниях, обусловленных нарушением обмена тирозина, аминокислот с разветвленной цепью, жирных кислот, сфинголипидов, глюкозаминогликанов, основывается на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму и тип течения заболевания (прогредиентное или кризовое), клинический полиморфизм симптоматики, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, прогноз течения заболевания.

Для заболеваний, при которых показана диетотерапия, учитывается формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня аминокислот или других метаболитов на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии)

4.14.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии умеренных нарушений функций организма;

0 - 3 года: умеренная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

40 - 60

ЦРГ 6

4.14.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии выраженных нарушений функций организма;

0 - 3 года: выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

70 - 80

ЦРГ 6

4.14.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: B 110 - 199, B 310 - 399, B 210 - 299, B 710 - 799, B 510 - 539, B 410 - 429, B 540 - 559, B 610 - 639

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии значительно выраженных нарушений функций организма;

0 - 3 года: значительно выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

90 - 100

ЦРГ 6

4.14.3

Количественная оценка стойких нарушений функций организма, обусловленных муковисцидозом, основывается на оценке фазы и активности процесса, характера течения заболевания, вида генетических мутаций, степени выраженности проявлений со стороны пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой эндокринной системы, других систем организма, вида микробного патогена дыхательного тракта, а также на наличии осложнений

4.14.3.1

Нарушения функций дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: B 440 - 449, B 510 - 539, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

формы заболевания без клинической симптоматики или легкое течение заболевания с незначительными нарушениями функции дыхательной и пищеварительной систем

10 - 30

4.14.3.2

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: B 510 - 539, B 440 - 449; B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

среднетяжелая форма заболевания с умеренными нарушениями функций организма, первичный или интермитирующий высев: P. aeruginosa, B. cepacia complex, (Methicillin-resistant Staphylococcus aureus; MRSA), Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактериями, грибами рода Aspergillus и других микробных патогенов, синдром потери соли, хроническая панкреатическая недостаточность, острый и рецидивирующий панкреатит, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, кровохарканье, цирроз печени без портальной гипертензии, нарушенная толерантность к глюкозе и диабет без потребности в инсулине, хронический панкреатит, белково-энергетическая недостаточность 1 - 2 степени.

40 - 60

ЦРГ 6

4.14.3.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций;

МКФ; B 510 - 539, B 440 - 449, B 410 - 429, B 430 - 439, B 540 - 559, B 110 - 199

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

тяжелая форма заболевания с выраженными нарушениями функций организма; наличие тяжелых хронических инфекционных осложнений, вызванных: P. aeruginosa, B. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактерии, грибами рода Aspergillus и другими микробными патогенами, повторный синдром потери соли, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, легочное кровотечение, цирроз печени с портальной гипертензией, муковисцидоз-ассоциированный диабет с потребностью в инсулине, остеопороз, белково-энергетическая недостаточность 2 - 3 степени - носители гастростомы, панкреатическая недостаточность с высокой потребностью в панкреатических ферментах (> 10 000 Ед/кг или 4 000 Ед/грамм жира), частые обострения хронического панкреатита, пневмоторакс

70 - 80

ЦРГ 6