Повторное освидетельствование (через 2 года после трансплантации костного мозга)
|
3.3.2
|
|
|
|
|
Нарушения функции системы крови и иммунной системы;
сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
При наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма
|
40 - 60
|
ЦРГ 7
|
3.3.3
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
При наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма
|
70 - 80
|
ЦРГ 7
|
3.3.4
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы;
мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
При наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма
|
90 - 100
|
ЦРГ 7
|
3.4
|
|
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
|
|
D65 - D69
|
|
|
|
|
3.4.1
|
|
|
Наследственный дефицит фактора VIII
|
D66
|
|
|
|
|
Наследственный дефицит фактора IX
|
D67
|
Болезнь Виллебранда
|
D68.0
|
Наследственный дефицит фактора XI
|
D68.1
|
Наследственный дефицит других факторов свертывания
|
D68.2
|
Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами
|
D68.3
|
Приобретенный дефицит фактора свертывания
|
D68.4
|
3.4.1.1
|
|
|
|
|
Нарушение функции системы крови и иммунной системы;
МКФ: B 430 - 439
|
Легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию;
не требующих заместительной терапии и (или) не приводящими к развитию анемии;
отсутствие кровоизлияний в суставы и (или) мышцы или внутренние органы;
нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и (или) препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах);
для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII или IX более 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII или IX, когда-либо определенная у данного пациента)
|
10 - 30
|
|
3.4.1.2
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189
|
Легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих заместительной терапии и (или) с развитием анемии;
кровоизлияния в суставы и (или) мышцы или внутренние органы не более 1 раза в год;
для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII или IX от 2 до 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII или IX, когда-либо определенная у данного пациента)
|
40 - 60
|
ЦРГ 7
|
3.4.1.3
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189
|
Среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с повторными (более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и (или) госпитализации;
кровоизлияния в суставы и (или) мышцы или внутренние органы не более 2 - 3 раз в год;
наличие хронического синовиита и (или) артропатии одного крупного сустава;
для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII или IX 1 - 2% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII или IX, когда-либо определенная у данного пациента);
регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и (или) препаратов крови с профилактической и гемостатической целью
|
70 - 80
|
ЦРГ 7
|
3.4.1.4
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189
|
Тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным);
кровоизлияния в суставы и (или) мышцы более 3 раз в год и (или) кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и (или) любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и (или) повторные эпизоды почечных кровотечений;
признаки хронического синовиита и (или) артропатии более чем одного крупного сустава;
для гемофилии A и B - активность факторов свертывания VIII или IX менее 1% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII или IX, когда-либо определенная у данного пациента);
наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора > 0,6 БЕ
|
90 - 100
|
ЦРГ 7
|
3.4.2.
|
|
|
Качественные дефекты тромбоцитов
|
D69.1
|
|
|
|
|
Другие первичные тромбоцитопении
|
D69.4
|
3.4.2.1
|
|
|
|
|
Нарушение функции системы крови и иммунной системы;
МКФ: B 430 - 439
|
Легкая форма заболевания (отсутствие кровотечений или редкие (не более 3 раз в год) кровотечения, не требующие медикаментозной и гемостатической терапии и (или) не приводящие к анемии);
использование концентратов факторов свертывания крови и (или) препаратов крови не требуется
|
10 - 30
|
|
3.4.2.2
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439,
B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Среднетяжелая форма заболевания с частотой кровотечений (3 - 10 раз в год), либо до 3-х кровотечений, требующих гемостатической терапии и (или) госпитализации;
хроническая постгеморрагическая анемия средней степени, не требующая заместительной терапии препаратами крови;
использование концентратов факторов свертывания крови и (или) препаратов крови при оперативных вмешательствах или травмах с целью профилактики (купирования) геморрагических эпизодов
|
40 - 60
|
ЦРГ 7
|
3.4.2.3
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Тяжелая форма заболевания с частыми (более 10 раз в год) либо 1 - 3 обильных кровотечений, приводящих к развитию острой постгеморрагической анемии;
кровотечения из слизистой оболочки полости рта, макрогематурия, кровоизлияния в суставы или мышцы до 3 раз в год, во внутренние органы 2 раза в год и (или) кровотечение из желудочно-кишечного тракта (далее - ЖКТ) не приведшее к развитию острой или хронической постгеморрагической анемии. Использование концентратов факторов свертывания крови и (или) препаратов крови с профилактической или гемостатической целью при оперативных вмешательствах или травмах и (или) по другим показаниям
|
70 - 80
|
ЦРГ 7
|
3.4.2.4
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Тяжелая форма заболевания с частыми (более 3 раз в год) тяжелыми кровотечениями, приводящими к развитию острой постгеморрагической анемии, либо иными жизнеугрожающими кровотечениями
|
90 - 100
|
ЦРГ 7
|
3.4.3.
|
|
|
Первичная тромбофилия дефицит
|
D68.5
|
|
|
|
|
Другая тромбофилия
|
D68.6
|
3.4.3.1
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)
|
10 - 30
|
|
3.4.3.2
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию посттромбофлебитической болезни (далее - ПТФБ), требующая курса вторичной фармакологической профилактики
|
40 - 60
|
ЦРГ 7
|
3.4.3.3
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Тяжелая форма заболевания с повторными не более 2-х спровоцированных или 1 не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант) и (или) требующей вторичной профилактики, или тромбоз любой локализации, приведший к ПТФБ.
Дефицит протеина C/S/антитромбина менее 50%, но более 12%
|
70 - 80
|
ЦРГ 7
|
3.4.3.4
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и (или) более чем 1 случаем идиопатического тромбоза, и (или) 2 и более случаями тромбоза сосудов центральной нервной системы, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия или отсутствия видимой причины для тромбоза;
значительно выраженные нарушения функций организма.
Дефицит протеина C/S/антитромбина менее 12%
|
90 - 100
|
ЦРГ 7
|
3.4.3.5
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)
|
10 - 30
|
|
3.4.3.6
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики
|
40 - 60
|
ЦРГ 7
|
3.4.4
|
|
|
Первичная тромбофилия дефицит Антитромбина носительство FV Leiden (аномалия фактора V-мутация Лейдена);
носительство FII G20210A;
недостаточность антитромбина, протеинов C и S;
мутация гена протромбина
|
D68.5
|
|
|
|
|
Другая тромбофилия; синдром антикардиолипина, антифосфолипидный синдром, наличие волчаночного антикоагулянта
|
D68.6
|
3.4.4.1
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)
|
10 - 30
|
|
3.4.4.2
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики
|
40 - 60
|
ЦРГ 7
|
3.4.4.3
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Тяжелая форма заболевания с повторными случаем спровоцированного тромбоза (не более двух спровоцированных случаев или однократным случаем не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант) и (или) требующий вторичной профилактики тромбоз, или тромбоз любой локализации, приведший к ПТФБ.
Дефицит протеина C/S/антитромбина менее 50%, но более 12%
|
70 - 80
|
ЦРГ 7
|
3.4.4.4
|
|
|
|
|
Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, психических функций;
МКФ: B 430 - 439, B 710 - 789, B 410 - 429, B 440 - 449, B 540 - 559, B 510 - 539, B 610 - 639, B 110 - 139, B 140 - 189, B 198, B 199
|
Тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и (или) более чем однократным случаем идиопатического тромбоза, и (или) двумя и более случаями тромбоза сосудов центральной нервной системы, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия или отсутствия видимой причины для тромбоза;
значительно выраженные нарушения функций организма.
Дефицит протеина C/S/антитромбина менее 12%
|
90 - 100
|
ЦРГ 7
|