1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Для классической формы заболевания характерна триада симптомов: АГ, протеинурия и отеки, явные или скрытые [20 - 22]. Однако отеки не являются обязательным диагностическим критерием ПЭ. Для тяжелой ПЭ характерно также наличие дополнительных параметров, свидетельствующих о присоединении полиорганной недостаточности. Диагноз тяжелой ПЭ устанавливается при наличии АГ в сочетании с хотя бы одним из указанных симптомов (Таблица 1).

Таблица 1. Критерии степени тяжести ПЭ

Симптомы - предвестники эклампсии. Эклампсия.

Об угрозе эклампсии у беременной с ПЭ свидетельствует появление неврологической симптоматики, нарастание головной боли, нарушения зрения, боли в эпигастрии и в правом подреберье, периодически наступающий цианоз лица, парестезии нижних конечностей, боли в животе и нижних конечностях без четкой локализации, одышка, возбужденное состояние или, наоборот, сонливость, затрудненное носовое дыхание, покашливание, сухой кашель, слюнотечение, боли за грудиной. Однако 25% женщин не имеют каких-либо предшествующих симптомов [23 - 24].

Судороги могут возникнуть во время беременности, родов и в послеродовом периоде [17 - 19, 23, 25, 26]. Судороги при эклампсии имеют свои особенности: вначале появляются отдельные мелкие сокращения лицевых мышц (15 - 30 секунд), которые сменяются тоническими судорогами - спазмом скелетной мускулатуры (15 - 20 секунд), а затем - генерализованными клоническими судорогами (конвульсиями), охватывающими мышцы туловища и конечностей. При эклампсии может наблюдаться один судорожный припадок или серия приступов. Судорожный приступ сопровождается кратковременным апноэ, цианозом, расширением зрачков, прикусыванием языка, выделением пены изо рта. Длительность судорожного приступа обычно составляет не более 1,5 - 2 минут. После исчезновения судорог беременная впадает в кому. Однако возможны (редко) и без судорожные, наиболее тяжелые формы, эклампсии.

Более 1/5 всех случаев эклампсии во время беременности происходит - до 31-й недели беременности. До 44% случаев эклампсии возникают в послеродовом периоде, особенно при доношенной беременности. При доношенном сроке беременности эклампсия в 75% случаев возникает в родах или в течение 6 часов после родов. В 16% случаев эклампсия возникает в интервале от 48 часов до 4 недель послеродового периода [25]. В этой связи женщины с симптомами и признаками, свидетельствующими о ПЭ, требуют особого наблюдения [17, 23]. По данным систематического обзора 59 публикаций (21 149 случаев эклампсии) доля предродовой, родовой и послеродовой эклампсии составила 59%, 20% и 21% соответственно; 25% женщин были нормотензивными, 20% имели умеренную гипертензию, 32% имели тяжелую гипертензию и 21% имели неклассифицированную гипертензию [27].

Дифференциальная диагностики ПЭ/эклампсии с другими заболеваниями и состояниями.

Всем пациенткам при развитии судорожного приступа во время беременности необходимо провести дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями [28]:

- сосудистые заболевания ЦНС;

- ишемический/геморрагический инсульт;

- внутримозговое кровоизлияние/аневризмы;

- тромбоз вен сосудов головного мозга;

- опухоли головного мозга;

- абсцесс головного мозга;

- артериовенозные мальформации;

- инфекции (энцефалит, менингит);

- эпилепсия;

- действие препаратов (амфетамин, кокаин, теофиллин, клозапин);

- гипонатриемия, гипокалиемия;

- гипергликемия;

- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП);

- постпункционный синдром.

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) (МКБ-10 M31.1) - синдром, характерный для ряда разрозненных заболеваний, проявляющихся тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, микроваскулярным тромбозом концевых артериол и капилляров и множественной дисфункцией органов [29, 30]. В эту группу входят болезни как связанные с беременностью (HELLP-синдром, атипичный гемолитико-уремический синдром (а-ГУС), так и не связанные с ней (ТТП, типичный гемолитико-уремический синдром-ГУС).

Массивный внутрисосудистый гемолиз, определяемый визуально в сыворотке крови и по характерному бурому цвету мочи, встречается только у 10% пациенток. Для уточнения диагноза внутрисосудистого гемолиза необходимо дополнительное получить данные лабораторных исследований:

1. наличие фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) (норма 0 - 0,27%);

2. уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) > 600 МЕ/л;

3. уровень непрямого билирубина > 12 г/л;

4. снижение уровня гаптоглобина < 0,3 г/л.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза представлено в Приложении А3.6.

HELLP-синдром диагностируется на основании следующих признаков: свободный гемоглобин в сыворотке и моче (Hemolysis), повышение АСТ, АЛТ (Elevated Liver Enzimes) и тромбоцитопения (Low Platelets). HELLP-синдром является потенциально смертельным осложнением ПЭ (тяжелая коагулопатия, некроз и разрыв печени, внутримозговая гематома). В зависимости от набора клинико-лабораторных признаков выделяют полный HELLP-синдром и ELLP-синдром при отсутствии гемолитической анемии. Тромбоцитопения - обязательное условие для диагноза HELLP-синдрома, в то время как гипертензия при HELLP-синдроме встречается в более чем половине случаев и не является обязательным компонентом

В настоящее время HELLP-синдром рассматривается как один из частных случаев ТМА, связанных с беременностью. Клиническая картина HELLP синдрома вариабельна и включает следующие симптомы:

- боли в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота (86 - 90%);

- тошнота или рвота (45 - 84%);

- головная боль (50%);

- чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%);

- ДАД >= 110 мм рт. ст. (67%);

- массивная протеинурия (> 5 г/сутки) (85 - 96%);

- отеки (55 - 67%);

- АГ (80%).

У каждой третьей женщины с HELLP-синдромом первые клинические симптомы появляются в первые часы после родоразрешения.

Дифференциальный диагноз HELLP-синдрома:

- гестационная тромбоцитопения;

- острая жировая дистрофия печени;

- вирусный гепатит;

- холангит;

- холецистит;

- инфекция мочевых путей;

- гастрит;

- язва желудка;

- острый панкреатит;

- иммунная тромбоцитопения;

- дефицит фолиевой кислоты;

- системная красная волчанка;

- антифосфолипидный синдром;

- синдром Бадда-Киари;

- ТТП;

- ГУС;

- сепсис.

К сожалению, нет ни одного клинического или морфологического критерия, позволяющего быстро установить диагноз. Первоочередной задачей является необходимость проведения дифференциальной диагностики между более распространенными ПЭ/HELLP-синдромом и другими редкими вариантами ТМА [29 - 33].

При отсутствии регресса клинических проявлений ПЭ/HELLP-синдрома в течение 48 - 72 часов после родоразрешения следует диагностировать другие варианты ТМА [34, 35]. Разграничение "чистых акушерских" ТМА, то есть тех вариантов, когда сама беременность запускает реализацию ТМА (ПЭ/HELLP-синдром), от других вариантов ТМА (ТТП, а-ГУС), возможно только после родоразрешения. Это связано с тем, что пациентка с признаками ТМА во время беременности соответствует критериям тяжелой ПЭ и подлежит родоразрешению, а также с тем, что только элиминация секретируемого плацентой антиангиогенного фактора - растворимой fms-подобной тирозинкиназы-1 (sFlt-1) - купирует симптомы ПЭ [36]. Только уровень ADAMTS 13 < 10% позволяет установить диагноз ТТП, другие клинико-лабораторные алгоритмы позволяют лишь предположить диагноз. Рекомендовано исключать инфекционные причины при развитии ТМА у пациентки с уже существовавшими до родоразрешения признаками инфекции или при наличии факторов риска (сахарный диабет, ожирение, оперативное родоразрешение, ХАГ) [37 - 40].

Диагноз аГУС следует считать диагнозом исключения, который устанавливается на основании наличия симптомов ТМА, персистирующих после родоразрешения, и должен быть подтвержден лабораторными данными, исключающими другие ТМА, прежде всего ТТП и септические вторичные ТМА [41].