3.1.4. Маточная форма аменореи

- Рекомендуется создание искусственного влагалища (кольпопоэз) или кольпоэлонгация пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и при синдроме нечувствительности к андрогенам [2], [96 - 101].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Проведение ЗГТ пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера не показано в связи с сохранной функцией яичников.

- Рекомендуется удаление дисгенетичных гонад с последующей ЗГТ #эстрадиолом пациенткам (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) с синдромом полной нечувствительности к андрогенам (тестикулярной феминизации) после достижения полового созревания в связи с высоким риском малигнизации гонад [100 - 101].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: В качестве эстрогенного компонента ЗГТ возможно назначение трансдермальных или пероральных форм эстрогенов в стандартных дозах (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены) ежедневно в непрерывном режиме. Дополнительного назначения гестагенов не требуется [102 - 105].

- Рекомендуются реконструктивные пластические операции пациенткам с атрезией гимена, изолированной вагинальной агенезией для восстановления оттока менструальной крови и обеспечения условий для половой жизни [100, 101, 106].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3).

- Рекомендуется проведение гистероскопии с разрушением внутриматочных синехий и последующим назначением ЗГТ половыми стероидами (по АТХ - Природные и полусинтетические эстрогены, Гестагены, Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации) - в циклическом режиме пациенткам с синдромом Ашермана [107 - 110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: ЗГТ проводится пероральными или трансдермальными формами эстрогенов стандартными или высокими дозами в сочетании с гестагенами в циклическом режиме, в том числе фиксированными формами [107 - 116].