2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на НСА регистрация электрокардиограммы [2, 6, 7, 18].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: На ЭКГ можно выявить гипертрофию ЛЖ различной степени. Также возможны ишемические изменения в зависимости от тяжести окклюзии выводного тракта ЛЖ и степени поражения коронарных артерий.

- Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА, имеющим в анамнезе приступы потери сознания, выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма с целью выявления наличия возможных транзиторных нарушений [2, 6, 7, 18].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции [2, 6, 7, 18]. Всем пациентам с НСА при выполнении прицельной рентгенографии органов грудной клетки по показаниям обращать внимание на размеры конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения.

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Данное исследование проводится с целью оценки конфигурации сердца и оценки легочного рисунка. Рентгенологическая картина врожденного НСА характеризуется усилением легочного рисунка и увеличением размеров левых отделов сердца (при наличии гемодинамически значимого надклапанного сужения) и не имеет специфических признаков, за исключением отсутствия при нем расширения восходящей Ао.

- Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение трансторакальной эхокардиографии (Эхо-КГ) [2, 6, 7, 18, 45].

(УУР C, УДД 4)

Комментарии: Основными позициями для визуализации выводного тракта ЛЖ и восходящей аорты являются: парастернальная позиция в проекции по длинной оси ЛЖ и по короткой оси на уровне АоК, апикальная 5-ти камерная позиция, а также субкостальный доступ в проекции по длинной оси ВОЛЖ и супрастернальный в проекции по длинной оси восходящей Ао. С помощью Эхо-КГ оценивают морфологию на уровне обструкции восходящей и грудной аорты, определяют гемодинамическую значимость сужения, размеры ВОЛЖ и ФК АоК, функцию ЛЖ и сопутствующие ВПС. Также определяют состояние выводного тракта правого желудочка и наличие/отсутствие обструкции на уровне легочно-артериального русла

- Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА выполнение ультразвуковой допплерографии артерий верхних конечностей и дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока [2, 6, 7, 18].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: У пациентов с НСА и синдромом Вильямса может иметь место обструктивное поражение сосудов дуги Ао, как проявления генерализованной артериопатии.

- Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА выполнение дуплексного сканирования брюшной аорты и ее висцеральных ветвей [2, 6, 7, 18, 46].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: У пациентов с НСА и синдромом Вильямса может иметь место обструктивное поражение ветвей аорты первого порядка, как проявления генерализованной артериопатии, что может приводить к возникновению вазоренальной гипертензии и ишемическим событиям органов абдоминальной зоны.

- Рекомендуется всем пациентам с установленным по данным Эхо-КГ-исследования диагнозом НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение чрезвенозной катетеризации сердца и ретроградной катетеризации левых отделов сердца с левой вентрикулографией [2, 6, 7, 18, 30].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Проведение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии при НСА позволяет уточнить уровень и протяженность обструкции ВОЛЖ и определить гемодинамические параметры стеноза. Включение в протокол исследования левой вентрикулографии позволяет оценить размеры полости ЛЖ и степень его гипертрофии, а также выявить наличие/отсутствие внутрижелудочковой обструкции, оценить сократимость, а также наличие/отсутствие его аневризмы. Чрезвенозная катетеризация сердца дает возможность оценить состояние выводного тракта правого желудочка сердца и легочно-артериального русла (центральных и периферических отделов), что в свою очередь может повлиять на тактику хирургического вмешательства и изменить объем коррекции ВПС.

- Рекомендуется всем пациентам с установленным по данным Эхо-КГ исследования диагнозом НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение панаортографии с коронарографией [2, 6, 7, 17, 18, 30].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Необходимо с осторожностью относиться к выполнению катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии у пациентов с высоким градиентом между ЛЖ и аортой (более 70 мм рт.ст. по данным Эхо-КГ), особенно, при сочетании с обструкцией на уровне легочной артерии, т.к. это значительно повышает риск развития гемодинамических нарушений во время процедуры вплоть до летального исхода. В таких случаях достаточно информации можно получить от компьютерной томографии [47].

Включение в протокол исследования панаортографии с коронарографией позволяет оценить состояние сосудов дуги Ао и коронарных артерий. У пациентов с НСА может иметь место стенозирующее поражение сосудов дуги Ао и коронарных артерий, что в ряде случаев может потребовать в качестве первого этапа хирургического лечения выполнения различных интервенционных вмешательств

- Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА в критическом состоянии и при подготовке к оперативному лечению выполнить компьютерную томографию (КТ) сердца с контрастированием и оценкой коронарных сосудов [2, 7, 17, 18, 30 - 32].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием рекомендуется для уточнения морфологии порока, оптимизации хирургической техники, а также для трехмерного моделирования предстоящей операции. Приоритетное значение КТ заключается в превосходном пространственном разрешении [31, 32].

- Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА проведение КТ коронарографии как отдельное исследование, если не проводится КТ сердца с контрастированием, или совместно с КТ сердца с контрастированием [2, 7, 17, 18, 30 - 32].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: Выполнение КТ коронарографии необходимо для уточнения анатомии коронарных сосудов. КТ коронарография превосходит все методы лучевой диагностики в оценке анатомии коронарных артерий. Приоритетное значение КТ заключается в превосходном пространственном разрешении [31, 32].

- При недостаточности или противоречивости данных Эхо-КГ пациентам с диагностированным НСА в сочетании с другими сложными ВПС рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и МРТ магистральных сосудов для определения тактики и сроков хирургического вмешательства или при рутинном обследовании после операции [2, 7, 17, 18, 30 - 32].

(УУР C, УДД 5)

Комментарии: МРТ сердца является наиболее точным методом оценки функции сердца и методом, визуализирующим фиброз миокарда. МРТ сердца в настоящее время рассматривается как "золотой стандарт" визуализации для оценки функции камер сердца. МРТ является уникальным методом, позволяющим при использовании контрастирования неинвазивно оценить очаговый и диффузный фиброз миокарда.

Срок и кратность проведения определяется в индивидуальном порядке (3 - 5 лет) в зависимости от данных Эхо-КГ при ежегодном наблюдении для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации [2, 7, 17, 18, 30 - 32].

- Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА и подозрением на вовлечение в патологический процесс устьев коронарных артерий или при имеющихся признаках коронарной ишемии по данным ЭКГ выполнение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) миокарда с целью оценки его перфузии [2, 6, 7].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: На основании данных о состоянии перфузии миокарда может быть избрана хирургическая тактика лечения, предусматривающая коррекцию коронарного кровотока с помощью интервенционных вмешательств в качестве первого этапа лечения или же при одновременном устранении с НСА во время операции на открытом сердце.

- Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА, имеющим документально подтвержденную нарушенную перфузию миокарда, выполнение эхокардиографии с физической нагрузкой [2, 6, 7].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Метод эхокардиографии с физической нагрузкой может быть полезен при оценке достоверности ишемической перфузии миокарда.