Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая классификация R. Darling et al [30]:

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма (44 - 49%) - общий коллектор легочных вен, расположенный позади сердца, дренируется в бассейн ВПВ. Обструкция коллектора отмечается в 45% случаях [49].

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, кардиальная форма (16 - 21%) - общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. Обструкция встречается у 20% пациентов [49].

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма (26 - 28%) - общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену или в НПВ. Коллектор ЛВ прободает диафрагму в области пищеводного отверстия. Для инфракардиальной формы характерен самый высокий риск обструкции легочного венозного кровотока (85%) [49].

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, смешанная форма (5 - 9%) - этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа легочных вен на двух и более уровнях. Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и синдромом гетеротаксии [49].