Документ применяется с 1 января 2025 года. До этого срока действует в предыдущей редакции.

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, колеблется от 0,5 до 1,1 на 10000 живорожденных, что соответствует 0,4 - 0,9% от всех пациентов с врожденными пороками сердца. [49].

В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9% [27].

Среди анатомических форм самой частой является супракардиальная (44 - 49%) [49].

При естественном течении ТАДЛВ прогноз заболевания неблагоприятный, особенно при обструктивных анатомических формах порока. Лишь 20% родившихся с ТАДЛВ доживают до возраста 1 года. У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения [28].