1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - совокупность аномалий развития легочных вен, при которых отсутствует непосредственная гемодинамическая связь легочных вен с левым предсердием. [1]

Морфологические критерии порока [2]:

1. Увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии;

2. Уменьшение левых отделов сердца в зависимости от размеров межпредсердного сообщения;

3. При всех формах ТАДЛВ, за исключением смешанной, легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади сердца;

4. При любой форме ТАДЛВ коллектор легочных вен может иметь локальную обструкцию;

5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ место впадения коллектора ЛВ в системные вены расположено ниже диафрагмы;

6. Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте прободения перикарда коллектором слева от срединной линии тела при супракардиальной форме ТАДЛВ с дренажем через левую безымянную вену;

7. Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте слияния коллектора с венозным протоком либо на уровне диафрагмы при инфракардиальной форме ТАДЛВ;

Обструкция легочного венозного возврата при любой форме ТАДЛВ имеет неблагоприятное прогностическое значение в связи с негативным влиянием на внутрисердечную, легочную и системную гемодинамику и клиническое течение данного порока [3].

Сопутствующие ТАДЛВ пороки сердца:

- тетрада Фалло;

- единственный желудочек сердца;

- транспозиция магистральных сосудов

- корригированная транспозиция магистральных сосудов

- коарктация аорты

- перерыв дуги аорты;

- атриовентрикулярный септальный дефект;

- синдромом гипоплазии левых отделов сердца;

- дефект межжелудочковой перегородки;

- общий артериальный ствол;

- двойное отхождение сосудов от правого желудочка;

- синдром гетеротаксии.