Хирургические вмешательства у пациентов с АЛА III типа и ДМЖП

- Рекомендуется проводить радикальную коррекцию порока (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) при соответствии пациента критериям операбельности [2, 3, 10].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния пациентов, изучения анатомии и гемодинамики. Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациентов или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства. Показания к радикальной коррекции порока изложены в разделе "Хирургическое лечение".

- Рекомендуется проводить паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз (A16.12.046 Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) или реконструкцию путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (A16.10.007.001 Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией) при несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям операбельности порока [2, 3, 10].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ, происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока. Показания к радикальной коррекции порока изложены в разделе "Паллиативные вмешательства".

- Рекомендуется выполнять пациентам унифокализацию легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией при наличии крупных коллатеральных артерий [36 - 38].

(УУР C, УДД 4).

- Не рекомендуется одномоментная радикальная коррекция у пациентов с БАЛКА и гипоплазией системы ЛА, т.к. операция сопровождается довольно высокой летальностью [39 - 41].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: При АЛА III типа анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время проводится унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций [3, 31].