Многоэтапное хирургическое лечение АЛА с ДМЖП

- Рекомендуется выполнять пациентам многоэтапное хирургическое лечение при следующих условиях [2, 3, 10, 31]:

1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%

2. Уровень гемоглобина более 190 г/л

3. Множественные БАЛКА

4. Гипоплазия системы ЛА (индекс Наката менее 150 - 200, индекс McGoon менее 1,0, ПНАИ менее 150 мм²/м²).

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочного кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации [3, 17, 33].

Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА заплатой. При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит в первые 6 мес. после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недостаточно развитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка [29, 32, 35].

- Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП при значении индекса конечнодиастолического объема ЛЖ менее 40 мл/м² или индекса Nakata менее 250 мм²/м², но более 150 мм²/м² выполнять системно-легочный анастомоз (A16.12.046 Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) в качестве первого этапа хирургического лечения [3, 5, 11, 12].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП при значении индекса Nakata менее 150 мм²/м² выполнять реконструкцию пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП (A16.10.007.001 Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией) в качестве первого этапа хирургического лечения [3, 5, 11, 12].

(УУР C, УДД 5)