Радикальная коррекция

Любой из анатомических вариантов АЛА с ДМЖП является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка.

- Рекомендуется радикальную коррекцию (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) - пластика ДМЖП, создание выхода из ПЖ в систему ЛА, при необходимости, унифокализация легочного кровотока максимального количества сегментов легкого - выполнять в качестве первичной операции при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациента или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния пациента указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику [2, 3, 32].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется при планировании радикальной коррекции АЛА с ДМЖП учитывать следующие показания:

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

А. уровень гемоглобина менее 180 - 190 г/л (при показателях менее указанных значений можно выполнять радикальную коррекцию порока у детей)

Б. насыщение крови кислородом в аорте более 70 - 75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Удовлетворительное развитие системы легочной артерии:

отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1 + В1) / нАо) более 1,5,

отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) более 250 мм²/м²,

полный неопульмональный артериальный индекс (ПНАИ) - отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой легочных артерий и БАЛКА к площади поверхности тела - более 250 мм2/м2.

Б. Отсутствие уменьшения объемных показателей ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м²)

В. Фракция выброса желудочков более 50%

Г. Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий

Д. наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах [2, 3, 11, 32].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния пациента, изучения анатомии и гемодинамики. Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациента или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния пациентов указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику. У пациентов с легочно-артериальным индексом 150 - 250 мм²/м², полным неопульмональным артериальным индексом 150 - 250 мм²/м² и индексом КДО ЛЖ 30 - 40 мл/м2 выполнение радикальной коррекции может сопровождаться более высоким риском [3].

- Рекомендуется оперативное пособие определять с учетом анатомического варианта обструкции выходного тракта правого желудочка [3, 5, 11, 12].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется при 1 типе порока и хорошо выраженном стволе ЛА выполнять радикальную коррекцию с трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка, ствола ЛА (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) при необходимости с продлением разреза на стенозированную ветвь ЛА. [3, 5, 11, 12]

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется при гипоплазии проксимального отдела ствола ЛА и 2 типе порока выполнять имплантацию кондуита (A16.10.039.001 Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения). [3, 5, 11, 12]

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется при имплантации проксимального отдела кондуита необходимо учитывать возможное аномальное расположение коронарных артерий (пересечения выводного тракта ПЖ крупной коронарной артерией). В качестве кондуита может выступать как бесклапанный, так и клапаносодержащий синтетический сосудистый протез, ксенографт либо гомографт. [3, 5, 11, 12]

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется всем больным с АЛА и ДМЖП радикальная коррекция порока (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) - пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ при значении индекса Nakata более 250 мм²/м² и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2 [3, 5, 11, 12].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется всем больным с АЛА и ДМЖП при наличии стенозов ветвей ЛА, отсутствии бифуркации, перерывах легочных артерий выполнять их пластику ауто- или ксеноперикардом (Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***) [3, 5, 11, 12].

(УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется при проведении радикальной коррекции порока устранять все выявленные дефекты врожденного порока сердца у пациента [1, 2, 3, 31].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется паллиативные операции при АЛА с ДМЖП пациентам выполнять при:

1. Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%

2. Уровень гемоглобина более 190 г/л

3. У новорожденных массой тела менее 2,5 кг;

4. Сопутствующей патологии:

врожденных внесердечных аномалиях (ЦНС, легкие, печень, почки);

инфекционных осложнениях;

остром нарушении мозгового кровообращения

5. Не удовлетворительной анатомии порока:

Снижение объемных показателей ЛЖ - индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 40 мл/м², отношение КДР/КДО ЛЖ менее 70 - 75% от возрастной нормы;

Размер митрального клапана менее - 2 - 2,5 Z-value;

6. Гипоплазии легочно-артериального русла:

Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1 + В1) / нАо) менее 1.2.

Отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) менее 250 mm2/m2.

ПНАИ менее 250 мм²/м².

7. Выраженном коллатеральном кровоснабжении легких. [2, 3, 11].

(УУР C, УДД 5).

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

- Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с АЛА и ДМЖП:

1. Создание системно-легочных анастомозов (A16.12.046 Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией)

2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (A16.10.007.001 Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией)

3. Создание центрального анастомоза (A16.12.045 Создание анастомоза между аортой и легочной артерией)

4. Стентирование ОАП,

5. Стентирование стенозов ветвей ЛА (A16.12.028.004 Стентирование легочных артерий)

6. Стентирование стенозов больших аорто-легочных коллатеральных артерий,

7. Перфорация, транслюминальная баллонная ангиопластика, стентирование мембраны в проекции клапана ЛА при 1 типе порока

8. Унифокализация больших аорто-легочных коллатеральных артерий (A16.12.069.001 Унифокализация легочного кровотока) [8, 10, 12, 20, 30].

(УУР C, УДД 5)

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного лечения зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств, степени развитости системы легочной артерии. Наиболее часто выполняются различные виды системно-легочных анастомозов. Реконструкция путей оттока правожелудочка без пластики ДМЖП выполняется при гипоплазии системы легочной артерии и невозможности выполнения какого-либо системно-легочного анастомоза. Стентирование ОАП выполняется у новорожденных детей в критическом состоянии. Перфорация, транслюминальная баллонная ангиопластика, стентирование мембраны в проекции клапана ЛА при 1 типе порока выполняется у тяжелых пациентов при благоприятной форме порока