Документ применяется с 1 января 2025 года.

Лечение сердечной недостаточности

Причиной развития сердечной недостаточности у пациентов с АЭ часто могут являться суправентрикулярные аритмии. Фибрилляция и трепетание предсердий с большой частотой желудочковых ответов могут привести к развитию кардиомиопатии. Пациенты с АЭ плохо переносят аритмии и даже если ЧСС не большая, аритмия может способствовать развитию или прогрессированию сердечной недостаточности. Поэтому лечение аритмии так же является профилактикой и лечением сердечной недостаточности [57]. В настоящее время для лечения ХСН у детей используются те же группы препаратов, что и у взрослых [58 - 60]. Ингибиторы АПФ (1A), антагонисты рецепторов ангиотензина II (IIAA), бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона (антагонисты минералокортикойдных рецепторов).

- Рекомендуется терапия "петлевыми" диуретиками пациентам с АЭ и проявлениями правожелудочковой ХСН для коррекции клинических проявлений отечного синдрома, за счет снижения объемной перегрузки ПЖ, показано назначение "петлевых" диуретиков в сочетание с антагонистами альдостерона и других калийсберегающих средств (Спиронолактон** - противопоказан до 3 лет, эплеренон - противопоказан до 18 лет). При недостаточной эффективности у детей старше 3-х лет и взрослых возможно добавление ингибиторов карбоангидразы (Ацетазоламид**) [58 - 61, 103 - 106, 108 - 109].

ЕОК\РКО I C (УУР C УДД 5)

Комментарии: Начальная разовая доза Фуросемида** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) у детей определяется из расчета 1 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 20 мг/кг/сут) [110 - 111];

Однако диуретики не смогут существенно повлиять на снижение выброса из-за дисфункции ПЖ и на тяжелую регургитацию на ТК. В основе развития сердечной недостаточности при АЭ лежат анатомические проблемы, поэтому основным методом лечения и профилактики сердечной недостаточности у пациентов с АЭ является хирургическая коррекция порока [57].

У таких пациентов необходимо взвешенно подходить к назначению Дигоксина**, и предпочтительно применять при наличии у пациента тяжелой сердечной недостаточности III - IV ФК, низкой ФВ ЛЖ (< 25%) в сочетании с тенденцией к гипотонии. Оптимальной поддерживающей дозой Дигоксина** для лечения взрослых пациентов с ХСН считается 0,125 - 0,5 мг/сутки, для детей с 3 лет 0,08 - 0,1 мг/кг/сут. При длительном лечении необходимо ориентироваться на концентрацию Дигоксина** в крови, которая должна находиться в безопасных пределах [62, 63, 112].

Из-за вероятности развития желудочковых аритмий, особенно у пациентов с гипокалиемией, необходим жесткий контроль электролитов крови, функции почек, ЭКГ.