Иммуноглобулин человека нормальный**

- В качестве первой линии терапии при ХВДП у детей рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением препарата иммуноглобулин человека нормальный** с содержанием IgG > 95% при отсутствии противопоказаний [1, 109, 110, 135, 136].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Индукционная терапия: обычная доза ВВИГ** составляет 2 г/кг/курс, которая вводится в течение 2 - 5 дней. Поскольку не все пациенты реагируют на 1-ый курс, может потребоваться 2 - 5 повторных доз 1 г/кг/курс ВВИГ** каждые 3 - 4 недели до того, как состояние пациента улучшится или можно будет принять решение о неэффективности ВВИГ**.

С другой стороны, согласно клиническому опыту, эффективность ВВИГ** определяется уже после проведения 2-го курса ВВИГ в дозе 2 г/кг через 3 - 4 недели после первого.

Поддерживающая терапия. Большинству пациентов требуется поддерживающая терапия ВВИГ**/ПКИГ**. Наиболее часто используемая поддерживающая схема введения ВВИГ** в клинических исследованиях составляет 1 г/кг/курс каждые 3 - 4 недели в течение 6 месяцев в дозах согласно инструкциям (в среднем, применяется 0,4 - 1,2 г/кг каждые 2 - 6 недель [1, 17]). Разделение общей курсовой дозы на 5 дней не является обязательным условием. При проведении терапии иммуноглобулином человека нормальным** (ВВИГ**) у детей с ХВДП следует рассматривать приоритетность использования 10% раствора ВВИГ**, так как высокая концентрация позволяет снизить нагрузку объемом и сокращает продолжительность инфузий, что особенно важно в детском возрасте. Позволяет в большинстве случаев быстро добиваться ремиссии заболевания и сохранять высокое качество жизни ребенка. Объективное ухудшение состояния к концу действия препарата и перед введением следующей курсовой дозы ВВИГ** должно быть сведено к минимуму. Если наблюдаются подобные ухудшения, необходимо увеличить курсовую дозу ВВИГ** или уменьшить интервал между введениями препарата.

Если пациент клинически стабилен, рекомендуется периодически проверять возможность уменьшения дозы ВВИГ** (например, на 25% на курс), увеличения интервала между введениями или прерывания лечения: каждые 6 - 12 месяцев в течение первых 2 - 3 лет лечения, затем реже (например, каждые 1 - 2 года).

Для проведения поддерживающей терапии при ХВДП следует, при возможности, использовать #иммуноглобулин человека нормальный** для подкожного введения (#ПКИГ**) (дозы см. ниже).

Начальный курс лечения и поддерживающая терапия ВВИГ** может проводиться в стационаре или дневном стационаре, ##ПКИГ** - в домашних условиях.

ВВИГ** по сравнению с кортикостероидами системного действия.

ВВИГ**, как правило, предпочтительней в отношении более быстрого достижения положительного ответа в краткосрочный период или при наличии относительных противопоказаний к ГКС.

ВВИГ** в сравнении с плазмаферезом

Несмотря на недостаточное количество сравнительных исследований эффективности между этими двумя методами, лечение ВВИГ** предпочтительней в связи с более простым способом проведения. Оба метода лечения считаются эффективными, хотя научные данные, основанные на сравнительных исследованиях, скудны. Плазмаферез чаще применяется в комбинации с фармакотерапией [136, 137, 138].

Введение осуществляется через периферический венозный катетер (катетер периферический) или через порт-систему (порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый***, установка порта в центральную вену), которые устанавливаются согласно методическим руководствам "Венозный доступ, 2019 (https://msestra.ru/download/file.php?id=4763) с использованием необходимых лекарственных средств. Порт-системы устанавливаются согласно Распоряжению Правительства Российской Федерации от 31.12.2018 N 3053-р "Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг".