#Иммуноглобулин человека нормальный** для подкожного введения

- Рекомендовано рассмотреть в качестве приоритетного #иммуноглобулин человека нормальный** для подкожного введения при проведении поддерживающей терапии детям с ХВДП в дозе 2 г/кг каждые 3 недели (разделив на шесть приемов. Разовая доза - в соответствии с выпускаемой дозировкой) [139, 140, 141].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: разницы в эффективности ВВИГ** и #ПКИГ**, используемых в качестве поддерживающей терапии, не выявлено. Коррекция дозы проводится индивидуально в зависимости от ответа на терапию.

#ПКИГ** не рекомендован в качестве начальной терапии при ХВДП. Эффективность #ПКИГ** по сравнению с плацебо была продемонстрирована у взрослых пациентов с ХВДП (ранее отвечавших на ВВИГ**) - в двух рандомизированных контролируемых исследованиях с доказательствами высокой достоверности (исследование PATH у 172 пациентов [140]) и еще в одном рандомизированном контролируемом исследовании у 30 пациентов [141].

Недостаточно доказательств (у взрослых) того, что более высокая доза (0,4 г/кг еженедельно) превосходит более низкую дозу (0,2 г/кг еженедельно) при проведении поддерживающей терапии. Однако 24-недельное открытое расширенное исследование показало, что в группе с более высокой дозой отмечалось меньше рецидивов [142].

Часто возникают незначительные побочные эффекты. (в основном кожные реакции). Ограниченная доступная информация указывает на то, что пациентам с ХВДП в некоторых случаях могут потребоваться более высокие средние дозы подкожного иммуноглобулина по сравнению с предшествовавшей дозой ВВИГ**. Доказательства использования подкожного иммуноглобулина в качестве индукционной терапии очень низкие (одно рандомизированное контролируемое перекрестное исследование с участием 20 пациентов) [142].

При переходе с ВВИГ** на #ПКИГ** разумно начать использовать ту же среднюю дозу (1:1) в неделю. Если эффект лечения недостаточен, дозу следует скорректировать с использованием надежных показателей исхода (методов оценки ответа на терапию). Если доза высокая (> 20 - 30 г/инфузию), можно разделить дозу, увеличить частоту введения или использовать несколько мест для подкожной инъекции. Преимущество подкожного иммуноглобулина в автономности для пациентов и удобстве самостоятельного лечения, меньшем количестве системных побочных эффектов, отсутствие необходимости внутривенной кануляции, уменьшение нагрузки на стационар. Недостатки включают местные побочные эффекты (подкожные отеки и боли) и более частое введение препарата.

Доказательства использования #ПКИГ** в качестве индукционной терапии при ХВДП у взрослых очень низкие [142], у детей исследования не проводились, в связи с чем не следует применять #ПКИГ** для индукции ремиссии педиатрической ХВДП.

В настоящее время применение #ПКИГ** у детей с ХВДП не включено в официальные инструкции ввиду отсутствия клинических исследований в этой группе пациентов. Имеются единичные случаи успешного применения данной лекарственной формы в детском возрасте [139, 143].